Sluchay sindroma Sippla i nasledstvennogo medullyarnogo raka shchitovidnoy zhelezy kak komponenta mnozhestvennoy endokrinnoy neoplazii (MEN-II-sindrom)


Cite item

Full Text

Abstract

Проблема медуллярного рака щитовидной железы (МРЩЖ) имеет много неясного, вызывает большой интерес, является актуальной. Сочетание МРЩЖ с феохромоцитомой надпочечников, гиперплазией паращитовидных желез, множественными невриномами слизистых оболочек, ганглионевроматозом желудочно-кишечного тракта, дивертикулеза и мегаколон определяют как синдром Сиппла (J.Sipple, 1961). Известно как семейное заболевание, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Встречается редко. А.И.Пачес и Р.М.Пропп в 1995 г. упоминают об описанных в литературе немногим более 20 случаях синдрома Сиппла и приводят собственное наблюдение. Нам также удалось наблюдать случай синдрома Сиппла у мужчины 40 лет, а затем МРЩЖ у его дочери как проявление синдрома множественной эндокринной патологии.

Full Text

Проблема медуллярного рака щитовидной железы (МРЩЖ) имеет много неясного, вызывает большой интерес, является актуальной. По данным литературы, медуллярный рак наблюдается как спорадически - 3,5-25%, так и при семейном эндокринном синдроме - 4,5-38% (C.Chong и соавт., 1975; E.Alsabti, 1979; R.Rossi и соавт., 1980; Cl.Kujatvon и соавт., 1990). Сочетание МРЩЖ с феохромоцитомой надпочечников, гиперплазией паращитовидных желез, множественными невриномами слизистых оболочек, ганглионевроматозом желудочно-кишечного тракта, дивертикулеза и мегаколон определяют как синдром Сиппла (J.Sipple, 1961). Известно как семейное заболевание, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Встречается редко. А.И.Пачес и Р.М.Пропп в 1995 г. упоминают об описанных в литературе немногим более 20 случаях синдрома Сиппла и приводят собственное наблюдение. Нам также удалось наблюдать случай синдрома Сиппла у мужчины 40 лет, а затем МРЩЖ у его дочери как проявление синдрома множественной эндокринной патологии. Больной А., 40 лет, обратился в областной онкологический диспансер в июне 1995 г. с жалобами на боли в правой поясничной области, похудание, слабость, потливость, повышение уровня артериального давления (АД) до 200/120 мм рт. ст. Считает себя больным с декабря 1994 г., не лечился. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) выявлена опухоль правого надпочечника. 7 июля 1995 г. проведена адреналэктомия справа. При морфологическом исследовании - опухоль трабекулярного строения состоит из гиперхромных клеток с эксцентрично расположенными ядрами. Диагноз: злокачественная феохромоцитома (гистологический препарат консультирован в ОНЦ РАМН им. Н.Н.Блохина). Уровень АД нормализовался, чувствовал себя хорошо, регулярно наблюдался в онкологическом диспансере. При очередном осмотре в январе 2000 г. на боковой поверхности шеи справа пальпаторно обнаружено 2 увеличенных до 1,5 см лимфатических узла. Цитологическое исследование пунктата показало высокодифференцированный рак. Щитовидная железа не пальпировалась. При УЗИ шеи 26.01.2000 г. выявлен рак щитовиднй железы с поражением обеих долей и метастазами в лимфатических узлах шеи справа. Отдаленных метастазов не выявлено. 15.02.2000 г. операция - субтотальная резекция щитовидной железы с футлярно-фасциальной лимфаденэктомией справа по поводу рака щитовидной железы T3N1M0 (IIIб стадия). При морфологическом исследовании - в щитовидной железе опухоль, построенная из округлых клеток с гиперхромными ядрами, расположенными скоплениями среди фиброзной ткани с участками амилоидоза и кальциноза. Диагноз: МРЩЖ с участками кальциноза. В верхних, нижних, средних и заакцессорных лимфатических узлах шеи метастазы МРЩЖ. Ca2+ крови 2,4 мм/л. Проведен курс послеоперационной лучевой терапии. В настоящее время рецидива и метастазов не выявлено. После получения морфологического заключения МРЩЖ у больного А. мы вправе были предположить у него синдром Сиппла и, учитывая семейный характер заболевания, пригласили на обследование его дочь 1983 г. рождения. При осмотре девочки выяснено, что у нее имеется марфаноидный тип лица, фиброматоз языка, кератит, оперирована по поводу врожденной косолапости, в 1999 г. произведен эпифизеолиз головки правого бедра. При УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, рентгенографии органов грудной клетки патологии не выявлено. При эхотомографии щитовидной железы в левой доле выявлено гипоэхогенное образование 2,3 × 1,6 × 1,2 см с четким и ровным контуром, неоднородной структуры, в левой доле 2 подобных образования по 0,6 см. Лимфатические узлы шеи не увеличены. Больная была направлена в Московский эндокринологический центр, а оттуда в ОНЦ РАМН им. Н.Н.Блохина. 30.05.2000 г. в ОВДПП ОНЦ РАМН операция - тиреоидэктомия по поводу МРЩЖ T2N0M0. Гистологически - МРЩЖ. В настоящее время получает заместительную терапию: L-тироксин, тахистин. Признаков прогрессирования заболевания нет. Таким образом, мы наблюдали случай синдрома Сиппла у отца (злокачественная феохромоцитома и МРЩЖ) и МРЩЖ у дочери.
×

References

  1. Бондаренко И.О., Шапиро Н.А., Богин Ю.Н. Клин. мед. 1995; 56-8.
  2. Ветшев П.С., Мельниченко Г.А., Кузнецов Н.С., Бельцевич Д.Г. Хирургия. 1996; 2: 122-5.
  3. Ветшев П.С., Мельниченко Г.А., Кузнецов Н.С., Бельцевич Д.Г. Хирургия. 1996; 5: 59-60.
  4. Втюрин Б.М., Ильин А.А., Румянцев П.О. Рос. онкол. журн. 2000; 2: 53 4.
  5. Пачес А.И., Пропп Р.М. Рак щитовидной железы. М.: Медицина, 1995.
  6. Пачес А.И. Опухоли головы и шеи. М., 1997.
  7. Пинский С.Б., Кругляков И.М., Федоров О.А. Пробл. эндокринол. 1987; XXXIII.
  8. Подвязников С.О. Рус. мед. журн. 1998; 6 (10): 658-64.
  9. Подвязников С.О. Рак щитовидной железы. Учебное пособие. М., 1994.

Copyright (c) 2006 Pripachkina A.P., Podvyaznikov S.O., Vasin I.A., Koltakov Y.A., Pestrikova A.F.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies