Sluchay sindroma Sippla i nasledstvennogo medullyarnogo raka shchitovidnoy zhelezy kak komponenta mnozhestvennoy endokrinnoy neoplazii (MEN-II-sindrom)

全文:

Проблема медуллярного рака щитовидной железы (МРЩЖ) имеет много неясного, вызывает большой интерес, является актуальной. По данным литературы, медуллярный рак наблюдается как спорадически - 3,5-25%, так и при семейном эндокринном синдроме - 4,5-38% (C.Chong и соавт., 1975; E.Alsabti, 1979; R.Rossi и соавт., 1980; Cl.Kujatvon и соавт., 1990). Сочетание МРЩЖ с феохромоцитомой надпочечников, гиперплазией паращитовидных желез, множественными невриномами слизистых оболочек, ганглионевроматозом желудочно-кишечного тракта, дивертикулеза и мегаколон определяют как синдром Сиппла (J.Sipple, 1961). Известно как семейное заболевание, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Встречается редко. А.И.Пачес и Р.М.Пропп в 1995 г. упоминают об описанных в литературе немногим более 20 случаях синдрома Сиппла и приводят собственное наблюдение. Нам также удалось наблюдать случай синдрома Сиппла у мужчины 40 лет, а затем МРЩЖ у его дочери как проявление синдрома множественной эндокринной патологии. Больной А., 40 лет, обратился в областной онкологический диспансер в июне 1995 г. с жалобами на боли в правой поясничной области, похудание, слабость, потливость, повышение уровня артериального давления (АД) до 200/120 мм рт. ст. Считает себя больным с декабря 1994 г., не лечился. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) выявлена опухоль правого надпочечника. 7 июля 1995 г. проведена адреналэктомия справа. При морфологическом исследовании - опухоль трабекулярного строения состоит из гиперхромных клеток с эксцентрично расположенными ядрами. Диагноз: злокачественная феохромоцитома (гистологический препарат консультирован в ОНЦ РАМН им. Н.Н.Блохина). Уровень АД нормализовался, чувствовал себя хорошо, регулярно наблюдался в онкологическом диспансере. При очередном осмотре в январе 2000 г. на боковой поверхности шеи справа пальпаторно обнаружено 2 увеличенных до 1,5 см лимфатических узла. Цитологическое исследование пунктата показало высокодифференцированный рак. Щитовидная железа не пальпировалась. При УЗИ шеи 26.01.2000 г. выявлен рак щитовиднй железы с поражением обеих долей и метастазами в лимфатических узлах шеи справа. Отдаленных метастазов не выявлено. 15.02.2000 г. операция - субтотальная резекция щитовидной железы с футлярно-фасциальной лимфаденэктомией справа по поводу рака щитовидной железы T3N1M0 (IIIб стадия). При морфологическом исследовании - в щитовидной железе опухоль, построенная из округлых клеток с гиперхромными ядрами, расположенными скоплениями среди фиброзной ткани с участками амилоидоза и кальциноза. Диагноз: МРЩЖ с участками кальциноза. В верхних, нижних, средних и заакцессорных лимфатических узлах шеи метастазы МРЩЖ. Ca2+ крови 2,4 мм/л. Проведен курс послеоперационной лучевой терапии. В настоящее время рецидива и метастазов не выявлено. После получения морфологического заключения МРЩЖ у больного А. мы вправе были предположить у него синдром Сиппла и, учитывая семейный характер заболевания, пригласили на обследование его дочь 1983 г. рождения. При осмотре девочки выяснено, что у нее имеется марфаноидный тип лица, фиброматоз языка, кератит, оперирована по поводу врожденной косолапости, в 1999 г. произведен эпифизеолиз головки правого бедра. При УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, рентгенографии органов грудной клетки патологии не выявлено. При эхотомографии щитовидной железы в левой доле выявлено гипоэхогенное образование 2,3 × 1,6 × 1,2 см с четким и ровным контуром, неоднородной структуры, в левой доле 2 подобных образования по 0,6 см. Лимфатические узлы шеи не увеличены. Больная была направлена в Московский эндокринологический центр, а оттуда в ОНЦ РАМН им. Н.Н.Блохина. 30.05.2000 г. в ОВДПП ОНЦ РАМН операция - тиреоидэктомия по поводу МРЩЖ T2N0M0. Гистологически - МРЩЖ. В настоящее время получает заместительную терапию: L-тироксин, тахистин. Признаков прогрессирования заболевания нет. Таким образом, мы наблюдали случай синдрома Сиппла у отца (злокачественная феохромоцитома и МРЩЖ) и МРЩЖ у дочери.

作者简介

A Pripachkina

S Podvyaznikov

I Vasin

Yu Koltakov

A Pestrikova

参考

补充文件