Immunoglobulinsekretiruyushchaya limfoma iz kletok marginal'noy zony selezenki (kliniko-immunomorfologicheskaya kharakteristika)

Abstract

В настоящей публикации впервые на достаточно большом материале (9 наблюдений) представлены клинико-гематологические, морфологические и иммунофенотипические характеристики больных с Ig-секретирующей формой SMZL.

Full Text

В 198 2 г . А.И. Вороб ье в и М.Д. Б р и л л и а н т опубликовал и ра - тер на я дл я волосат о клеточног о лейкоза , о б ы ч н о отрицатель - боту , п о с в я щ е н н у ю к л а с с и ф и к а ц и и л и м ф о п р о л и ф е р а т и в - на . н ы х заболева ний , в к о т о р о й в ы делил и л и м ф о ц и т о м у селе - С тепе н ь опухолево й и н ф и л ь т р а ц и и костног о мо зг а п р и зе н к и ка к са мо стоятельну ю но зологическу ю ф орму , характе - м о р ф о л о г и ч е с к о м исследовани и варьирует . Н аиболе е част о р и з у ю щ у ю с я сплено м егалие й ( част о м ассивной) , у м ерен - имеетс я очагова я л и м ф о и д н а я инфильтрация . В ы р а ж е н н ы й н ы м л и м ф о ц и т о з о м п е р и ф е р и ч е с к о й кров и и костног о мо з - ф и б р о з и к а р т и н а «пчели ны х сот» , характерн ы е дл я волоса - га, а так ж е н е б о л ь ш о й секрецие й м о н о к л о н а л ь н о г о имму - токлеточ н о г о лейкоз а ( ha ir y ce l l l euke m i a - HCL ) , п р и S M Z L но глобули н а ( P i g ) в с ы воротк е ( о б ы ч н о Ig M и л и Ig G ) и/ил и отсутству ю т . м о ч е (св ободн ы е легки е ц е п и I g одног о изотип а - бело к Б ене - Гис тологическа я к а р т и н а п о р а ж е н и я селезенк и характери - Д ж онс а - B J) у боль ш инств а п а ц и е н т о в [ 1, 2] . В п о с л е д н и х пуб - зуетс я вовлечение м ка к белой , та к и к р а с н о й пульпы . В бело й л и к а ц и я х подчеркиваетс я сходств о л и м ф о ц и т о м ы селезенк и пульп е опухолев ы е и н ф и л ь т р а т ы и м е ю т нодулярну ю струк - с л и м ф о м о й и з клето к м а р г и н а л ь н о й з о н ы селезенк и [3, 4]. тур у и располага ю тс я вокру г резидуальн ы х ф о л л и к у л я р н ы х Л и м ф о ц и т о м а селезенк и б ы л а о п и с а н а в англояз ы ч н о й ли - центров , к о т о р ы е мо гу т б ы т ь з а м е щ е н ы клеткам и л и м ф о м ы . тератур е по д р а з л и ч н ы м и т е р м и н а м и в зависи м о ст и о т ц и т о - Ц итологическа я характеристик а опухолев ы х л и м ф о ц и т о в гистологически х особенностей , п о д ч е р к и в а е м ы х автора ми : м еняетс я в зависи м о ст и о т и х р а с п о л о ж е н и я п о о т н о ш е н и ю «злокачестве нна я л и м ф о м а , си м улиру ю щ а я волосатоклеточ - к ф о л л и к у л я р н о м у центру , создава я та к н а з ы в а е м ы й зо наль ну ю лейке мию » , «спле номе галическа я и м м у н о ц и т о м а с ц и р - н ы й ф е н о м е н . к у п и р у ю щ и м и волосат ы м и клетками» , «ли мфом а селезенк и Б л и ж е к ф о л л и к у л я р н о м у центр у (з он а м а н т и и ) опухоле - и з клето к м а р г и н а л ь н о й зо ны » и «ли мфом а селезенк и с вор - в ы е клетк и н а п о м и н а ю т м ал ы е л и м ф о ц и т ы , а кнару ж и ( пара - с и н ч а т ы м и л и м ф о ц и т а м и » [5-8] . ф олликулярно ) о н и становятс я боле е к р у п н ы м и с ц е н т р о ц и - В к л а с с и ф и к а ц и и REAL ( R ev is e d Eu r opean-A m er i ca n C lassifi- т о п о д о б н ы м и я д р а м и и светло й цитоплазмой , н а п о м и н а я ca ti o n o f L y m pho i d N eop l a m s , 199 4 г.) дл я э т о й н о з о л о г и и б ы л клетк и м а р г и н а л ь н о й з о н ы селезенки . П оликлональна я м ан - предложе н т е р м и н «ли мфом а и з клето к м а р г и н а л ь н о й з о н ы т и й н а я зо н а о б ы ч н о н е в ы является . П р и цитогистологичес - селезенк и ( + / - в о р с и н ч а т ы е л и м ф о ц и т ы ) » (s p l en i c m arg i na l ко м исследовани и селезенк и мо гу т присутствоват ь клетк и с zon e l y m p h o m a - S M ZL ) [9, 10] . п р и з н а к а м и плазматизации , п л а з м о ц и т ы , а так ж е крупн ы е Ч астот а этог о заболева ни я в п о п у л я ц и и неи звест на . П о бластн ы е ф о р м ы тип а иммунобластов . С ледуе т подчеркнуть , д а н н ы м D . C a t ov sky , п р о а н а л и з и р о в а в ш ег о боле е 10 0 боль - чт о з о н а л ь н ы й ф е н о м е н в ы являетс я п р и S M Z L тольк о в селе - ных , заболевае мо ст ь сред и м у ж чи н и ж е н щ и н п р и м е р н о зе нке . одинаковая . С р е д н и й возрас т заболев ш и х составляе т 7 2 год а О д н а к о м о р ф о л о г и ч е с к и сходна я и труд на я дл я трактовк и (57-8 8 лет) . Гепа то м егали я и л и м ф а д е н о п а т и я н е х а р а к тер н ы к а р т и н а иногд а встречаетс я п р и п о р а ж е н и и селезенк и ли м - дл я э т о й ф о р м ы л и м ф о м ы , хот я увеличени е и н т р а а б д о м и - ф о м о й и з клето к ф олликулярног о центра , п р о л и м ф о ц и т а р - н а л ь н ы х л и м ф о у з л о в иногд а в ы явля ю т п р и л а п а р о т о м и и и л и н о й л и м ф о м о й и л и м ф о м о й и з клето к м а н т и й н о й з о н ы [ 12 , п р о в е д е н и и к о м п ь ю т е р н о й т о м о г р а ф и и о р г а н о в б р ю ш н о й 13 ] . С тепе н ь вовлечени я к р а с н о й пульп ы п р и S M Z L варьируе т полости . Н а м о м е н т постановк и диагноз а а н е м и я ( H b < 11 0 о т е д и н и ч н ы х узелко в д о и н т е н с и в н о й д и ф ф у з н о й инфильт - г/л ) регистрируетс я у о д н о й трет и больн ы х , т р о м б о ц и т о п е - р а ц и и , котора я м о ж е т скр ы ват ь п о р а ж е н и е бело й пульпы , н и я (t r < 100 * 1 () 9/л ) - в 15 % случаев . Уро вен ь л е й к о ц и т о в В а б д о м и н а л ь н ы х л и м ф о у з л а х и н ф и л ь т р а т S M Z L м о ж е т о б ы ч н о варьируе т о т 10 « 10 ?/ л д о 30«10^/л , л и м ф о ц и т о з пре - б ы т ь д и ф ф у з н ы м и л и в вид е н о д у л я р н ы х ( очагов ы х ) разрас - в ыш ае т 50 % у боль ш инств а пациентов . А б сол ю т но е количе - т а н и й опухолев ы х клеток . С инус ы о б ы ч н о сохранен ы . В ли - ств о л и м ф о ц и т о в к р а й н е редк о достигае т 100 « 10^ /л . Тече ни е тератур е н е т единств а м н е н и й о т н о с и т е л ь н о в ы я в л е н и я л и м ф о м ы м а р г и н а л ь н о й з о н ы селезенк и о б ы ч н о благопри - «карти н ы м а р г и н а л ь н о й зо ны » в п о р а ж е н н ы х л и м ф о у з л а х ятное : 5 -лет ня я в ы ж и вае мо ст ь составляе т 78 % (l ow-g ra d e l y m - п р и S M Z L [ 14, 15] . p h o m a ) [ 11] . Т р а н с ф о р м а ц и я в крупноклеточну ю л и м ф о м у Во влечени е п е ч е н и п р и S M Z L о б ы ч н о о г р а н и ч е н о п о р - набл ю даетс я у 5 % б о л ь н ы х [ 12] . таль н ы м и тракта м и с/бе з п е р и п о р т а л ь н о й и н ф и л ь т р а ц и и . В п е р и ф е р и ч е с к о й кров и част о в ы явля ю тс я л и м ф о ц и т ы с р м м у н о ф е н о т и п опухолев ы х клето к п р и S M Z L соответст - п р и з н а к а м и п л а з м о ц и т а р н о й д и ф ф е р е н ц и р о в к и и плазма - вуе т зрел ы м B -ли мфоци та м : slg + (Ig M + ; Ig D+ /- ; % > у), В -а н ти - тически е клетки . И н т е р е с н ы м м о р ф о л о г и ч е с к и м ф е н о м е - ге н ы ( C D 19 ; CD 20 ; CD 22 ; F M C 7 ; CD 24 ) положительные ; CD 5 , ном , иногд а в ы являем ы м в ц и р к у л и р у ю щ и х л и м ф о ц и т а х , яв - CD1 0 , CD 23 , CD 43 , CD 25 , НС 2 , CD1 0 3 ( В- 1у-7 ) - отрицатель - ляетс я н а л и ч и е т о н к и х и к о р о т к и х в ы росто в ц и т о п л а з м ы , ные ; C D 11 с + /- , в о з м о ж н а положительна я р е а к ц и я н а bc l - 2 о б ы ч н о р а с п о л о ж е н н ы х н а о д н о м и з п о л ю с о в клетк и (та к на - п р о т е и н [3, 10, 14 - 19] . В случая х с в ы р а ж е н н о й п л а з м о ц и т а р - з ы вае м ы е в о р с и н ч а т ы е л и м ф о ц и т ы ) . Э т а черта , а так ж е в ы со - н о й д и ф ф е р е н ц и р о в к о й в ы явля ю т ц и т о п л а з м а т и ч е с к и й им - ко е ядерно-цитоплазматическо е с о о т н о ш е н и е использу ю тс я м уноглобули н (clg ) и CD 38 . С у щ еству ю т е д и н и ч н ы е сооб щ е - п р и п р о в е д е н и и д и ф ф е р е н ц и а л ь н о г о диагноз а ( н а цитоло - н и я о ц и к л и н - D 1 -позитив ны х случая х S M Z L [20] . гическо м уровне ) м е ж д у S M Z L и волосатоклеточн ы м лейко - В 199 3 г . O scie r D . G . и соавт , п р о а н а л и з и р о в а в к а р и о т и п у зо м . Я др а в о р с и н ч а т ы х л и м ф о ц и т о в и м е ю т овоидну ю ф о р м у 3 1 больног о SM ZL , использу я культур ы л и м ф о ц и т о в п е р и ф е - с к о н д е н с и р о в а н н ы м х р о м а т и н о м . Н е б о л ь ш и е нуклеол ы р и ч е с к о й крови , с т и м у л и р о в а н н ы х B -клеточ ным и ми тоге на - в и д н ы в п о л о в и н е случаев . ми , н е в ы явил и с п е ц и ф и ч е с к и х х р о м о с о м н ы х а б е р р а ц и й П р и ц и т о х и м и ч е с к о м исследовани и клето к S M Z L р е а к ц и я [21] . Тра нслокаци я t( l l; 14 )(q l 3 ; q32) , котора я х а р а к т е р н а дл я н а тартрат-резисте н т ну ю кислу ю ф о с ф атаз у (T RAP ) , харак - л и м ф о м ы и з клето к м а н т и й н о й зо ны , встречаетс я п р и S M Z L у 18 % больн ы х . М олекулярн ы й анали з случае в S M Z L с тра нс л о к а ц и е й t( l 1 ; 14 ) в ы яви л р е а р а н ж и р о в к у BCL - 1 / PRA D ге н а с н и з к и м уровне м э к с п р е с с и и циклин- D 1 -тра нскрип т а [22] , чт о согласуетс я с д а н н ы м и и м м у н о г и с т о х и м и и о редкост и ц и к л и н - D 1 -позитив н ы х ф о р м . И з м е н е н и я , н а б л ю д а е м ы е п р и х р о н и ч е с к о м л и м ф о л е й к о з е (т р и с о м и я 12 - й хро мо со м ы и делеци я 13q l 4) , редки . Н е о п и с а н о н и одног о случа я т р а н с л о к а ц и и t( 14 ; 18 )(q32;q2 1 ) , х а р а к т е р н о й дл я ф оллику л я р н о й л и м ф о м ы . В REAL -класси фи каци и S M 2 L рассматриваетс я ка к разно видност ь л и м ф о м , п р о и с х о д я щ и х и з клето к м а р г и н а л ь н о й зо ны , наряд у с э к с т р а н о д а л ь н о й ( M AL T-ли мфом а ( l y m p h o m a o f m uco sa-ass oc i a t e d l y m pho i d tiss ue ) и н о д а л ь н о й ф о р м а м и л и м ф о м . Вм ест е с те м с о в е р ш е н н о очевидно , чт о S M 2 L име е т ря д с п е ц и ф и ч е с к и х о с о б е н н о с т е й . Так , п р и в т о р и ч н о м в о в л е ч е н и и селезенк и M AL T-ли мфо - м о й ж елудк а опухолев ы е клетк и и н ф и л ь т р и р у ю т м аргиналь ну ю з о н у располагаяс ь кнару ж и о т резидуально й п о л и к л о - н а л ь н о й м а н т и й н о й зо ны , и созда ю т и с т и н н у ю «карти н у м а р г и н а л ь н о й зо ны » [ 13, 23] . А п р и S M 2 L , ка к у ж е отмечалос ь ранее , п о л и к л о н а л ь н а я зо н а м а н т и и о б ы ч н о н е в ы является . О п у х о л е в ы е клетк и и н ф и л ь т р и р у ю т ка к м антийну ю , та к и м а р г и н а л ь н у ю зо ны , создава я з а сче т ц и т о л о г и ч е с к о й неод н о р о д н о с т и з о н а л ь н ы й ф е н о м е н , к о т о р ы й м о ж н о о ш ибоч н о р а с ц е н и т ь ка к «карти н у м а р г и н а л ь н о й зо ны » . П о р а ж е н и е костног о мо зга , к о т о р о е част о в ы явля ю т п р и S M ZL , о б ы ч н о н е х а р а к т е р н о дл я M AL T-ли мфом . И м м у н о ф е н о т и п и ч е с к и эт и л и м ф о м ы хот я и и м е ю т неко т о р ы е различия , н о труд н о р а з г р а н и ч и м ы . К летк и S M Z L - чащ е всег о Ig M + ; Ig D+ / ; CD 43- , а клетк и M AL T-ли мфом ы о б ы ч н о Ig M + ; Ig D - ; CD 43 + [ 13] . К р о м е того , F IS H -а нали з , п р о в е д е н н ы й н а и н т е р ф а з н ы х ядра х клето к S M ZL , в ы яви л т р и с о м и ю 3- й х р о м о с о м ы при б л и з и т е л ь н о в 1396 случаев , чт о су щ е с т в е н н о ниже , ч е м п р и M AL T-ли мфом е ( 60 % случаев ) [ 13, 24] . Таки м о б р а з о м , н е с м о т р я н а о б щ е п р и н я т ы й т е р м и н «ли м - ф о м а селезенк и и з клето к м а р г и н а л ь н о й зо ны » , в н а с т о я щ е е вре м я не т о к о н ч а т е л ь н о й уверенност и в то м , чт о субстрато м э т о й ф о р м ы л и м ф о м ы являетс я клетк а м а р г и н а л ь н о й зо ны . Ц е л ь ю н а с т о я щ е й п у б л и к а ц и и являетс я и з л о ж е н и е собст в е н н ы х н а б л ю д е н и й и м м у н о г л о б у л и н с е к р е т и р у ю щ е й ф ор м ы SM ZL , х а р а к т е р и с т и к а е е к л и н и к о - и м м у н о м о р ф о л о г и ч е - с к и х д а н н ы х и и м м у н о х и м и ч е с к и х о с о б е н н о с т е й . П о д н а ш и м н а б л ю д е н и е м н а х о д и л о с ь 9 п а ц и е н т о в ( 3 м уж ч и н и 6 ж е н щ и н ) с д и а г н о з о м л и м ф о м а и з клето к м арги н а л ь н о й з о н ы селезенк и в возраст е о т 2 3 д о 6 3 ле т (с р е д н и й возрас т - 4 8 лет) . У все х б о л ь н ы х н а м о м е н т п о с т а н о в к и диа г но з а (та бл . 1 ) б ы л а в ы явлен а з н а ч и тель на я сплено м егалия , с о п р о в о ж д а ю щ а я с я чувство м тя ж ест и и / и л и б о л е в ы м синд р о м о м в лево м подреберье . У 5 челове к отмечалас ь не з начи тель на я гепато м егали я з а сче т увеличени я п р а в о й д о л и д о + 4 с м п о с р е д н е к л ю ч и ч н о й л и н и и , и у 2 б о л ь н ы х б ы л а в ы яв л е н а и н т р а а б д о м и н а л ь н а я л и м ф а д е н о п а т и я . Уро вен ь ге м о глоби н а колебалс я о т 5 1 д о 14 4 г/л. А н е ми я ( Н Ь < 11 0 г/л ) зарегистрирова н а у 6 ( 67 % ) больн ы х . Уро вен ь т р о м б о ц и т о в колебалс я о т 22 . 10^ / л д о 2б5» Ю ^/л . Тро мбо - ц и т о п е н и я (иг < КХ Ы О ^/л ) набл ю далас ь у 4 (45 % ) больн ы х . А б с о л ю т н о е к о л и ч е с т в о л и м ф о ц и т о в в а р ь и р о в а л о о т 0 , 6»1 () 9/ л д о 2б , 9«1 () 9/л . Л и м ф о ц и т о з св ы ш е 5*1 С к/ л о т м е ч е н л и ш ь у 1 пациент а ( № 1 ) . П р о ц е н т н о е с о д е р ж а н и е л и м ф о ц и т о в в к о с т н о м мо зге , п о д а н н ы м м и елогра м м ы , составлял о о т 1 8 д о 74 % , у р о в е н ь п л а з м а т и ч е с к и х клето к н е п р е в ы ш а л 2%. П р и гистологичес ко м и с с л е д о в а н и и т р е п а н о б и о п т а т а у все х п а ц и е н т о в в ы яв л е н а и н ф и л ь т р а ц и я костног о мо зг а з р е л ы м и л и м ф о ц и т а м и (с м . табл . 1 ). П р и ц и т о л о г и ч е с к о м и с с л е д о в а н и и п е р и ф е р и ч е с к о й кро в и в о р с и н ч а т ы е л и м ф о ц и т ы н е б ы л и о б н а р у ж е н ы н и в одн о м случае . Н аиболе е д о с т о в е р н ы м и м етода м и подтверждени я диа г но з а S M Z L явля ю тс я м о р ф о л о г и ч е с к о е и и м м у н о г и с т о х и - м и ч е с к о е исследовани я тка н и селезенки . У 8 б о л ь н ы х с диа г н о с т и ч е с к о й ц е л ь ю б ы л а в ы п о л н е н а спленэкто мия . М асс а удаленно й селезенк и составлял а о т 1 05 0 д о 3 20 0 г . У одн о г о больног о ( № 2 ) с п л е н э к т о м и ю н е п р о в о д и л и в связ и с т я ж е л ы м и сопутству ю щ и м и с о м а т и ч е с к и м и заболева ниями . В э т о м случа е д и а г н о з S M Z L б ы л установле н н а о с н о в а н и и и м м у н о ф е н о т и п и р о в а н и я л и м ф о ц и т о в п е р и ф е р и ч е с к о й к р о в и в совокупност и с к л и н и к о - г е м а т о л о г и ч е с к и ми дан н ы м и . П р и ц и т о л о г и ч е с к о м анализ е отпечатко в селезенк и отме чалс я з н а ч и т е л ь н ы й п о л и м о р ф и з м клеточног о субстрат а опухоли . В стречалис ь клетк и т и п а м ал ы х л и м ф о ц и т о в и п р о л и м ф о ц и т о в , ц е н т р о ц и т о п о д о б н ы е , м о н о ц и т о и д н о г о вид а с о светло й ц и т о п л а з м о й , п л а з м а т и з и р о в а н н ые ли м ф о циты , п л а з м а т и ч е с к и е клетк и и клетки , н а п о м и н а ю щ и е и м - м унобласт ы ( рис . 1 -3). П р и гистологическо м исследовани и в ы являлас ь неодно родност ь к а р т и н ы опухолевог о п о р а ж е н и я селезенки . У 7 пац и е н т о в набл ю далас ь преиму щ ественна я и н ф и л ь т р а ц и я бел о й пульп ы селезенк и ( в 5 случая х - № 1 , 3 , 4 , 5 и 9 ) - узлова т ы й характе р роста , в 2 случая х - № 6 , 8 - узловато-ди фф уз н ы й ( рис . 4) , а у 1 больног о ( № 7 ) - к р а с н о й пульп ы с атро фи е й ф олликуло в ( рис . 5) . М о р ф о л о г и ч е с к о е исследовани е тка н и п е ч е н и б ы л о в ы - п о л н е н о 6 б о л ь н ы м : в 3 случая х ( № 3 , 5 и 8 ) отмечалас ь у м е р е н н о в ы ра ж енна я л и м ф о и д н а я и н ф и л ь т р а ц и я п о р т а л ь н ы х трактов , в 1 случа е ( № 1 ) - п е р и п о р т а л ь н ы х областей . У паци ент а № 7 с к о п л е н и я опухолев ы х клето к б ы л и л о к а л и з о в а н ы Ц и т о г и с т о л о г и ч е с к и так ж е отмечалс я з н а ч и т е л ь н ы й п о л и - глав н ы м о б р а з о м в синусоидах . В случа е № 4 - п е ч е н ь б ы л а м о р ф и з м клеточног о состава . У 7 п а ц и е н т о в опухолев ы й и н - интактной . фи льтра т б ы л представле н п р е и м у щ е с т в е н н о н е б о л ь ш и м и И м м у н о х и м и ч е с к и й анали з (та бл . 3 ) в ы яви л с е к р е ц и ю мо - л и м ф о и д н ы м и клетками . Н аряд у с п о с л е д н и м и в случая х № 6 н о к л о н а л ь н о г о I g в с ы в о р о т к е у 8 б о л ь н ы х ( в 6 случая х - Ig G и 7 присутствовал и боле е крупн ы е клеточн ы е эле м ент ы тип а и в 2 случая х - Ig M ) . Б ело к BJ определялс я у 2 пациентов , п р и - ц е н т р о б л а с т о и д н ы х , а в случа е № 3 - ц е н т р о - и и м м у н о б л а с - ч е м у о д н о г о и з н и х ( № 2 ) в вид е б и к л о н а л ь н о й с е к р е ц и и - т ы , а так ж е к р у п н ы е а н а п л а з и р о в а н н ы е клетки . Э т и н а х о д к и BJx и BJy. с о о т н о с и л и с ь с ц и т о л о г и ч е с к и м и характеристика м и клеток , К а к в и д н о и з табл . 3 , сред и б о л ь н ы х с S M 2 L наиболе е част о в ы я в л е н н ы х в отпечатка х селезенки . Гис тологическо е и ц и - (5 6 % ) в ы являлас ь и з о л и р о в а н н а я с е к р е ц и я Ig G . У р о в н и поли т о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и я опухолевог о субстрат а в ы я в и л и к л о н а л ь н ы х I g б ы л и в предела х н о р м ы п р и п е р в и ч н о м обсле - п р и з н а к и п л а з м о ц и т а р н о й д и ф ф е р е н ц и р о в к и у 4 и з 6 п а ц и - д о в а н и и у 6 и з 9 п а ц и е н т о в . ентов . В о все х 3 и с с л е д о в а н н ы х случая х и з о т и п легко й ц е п и пара - И м м у н о ф е н о т и п и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е н а с в е ж е з а м о р о - п р о т е и н а , в ы я в л е н н о г о п р и и м м у н о х и м и ч е с к о м исследова - ж е н н о й т к а н и с е л е з е н к и б ы л о п р о в е д е н о в 4 случая х - № 1 , 3 , н и и , соответствова л и з о т и п у л е г к о й цепи , э к с п р е с с и р у е м о м у 6 и 7 (та бл . 2) . опухолев ым и клетками . П осл е с п л е н э к т о м и и у 3 больн ы х ( № 4 5 6 ) отмечалос ь НС- 8-Neiman RS-> Sullivan ALJaffe R. Malignant lymphoma simulating leukemic 7 T „ reticuloendotheliosis. A clinico-pathologic study of10 cases. Cancer 1979; 43:32Sч е з н о в е н и е м о н о к л о н а л ь н о г о l g и з с ы в о р о т к и . Д во е п а ц и е н - _ 4 2 . то в ( № 3 , 8 ) в ы б ы л и из-по д набл ю дения . Д во е ( № б , 7 ) из 7 , на - 9 . Пробатова НА., Тупицын НН., Флейшман ЕВ. Основные принципы и диах о д я щ и х с я п о д к о н т р о л е м п а ц и е н т о в , у м е р л и О Т п р о г р е с с и - гностические критерии «пересмотра европейско-американской класси- _ 0« ~- фикациилимфоидныхопухолей».Арх.пат. 1997; (4): 65-77р о в а н и я б о л е з н и ( чере з 32 и 25 м е с п о с л е п о с т а н о в к и диа - j О. Harris NE.,Jaffe ES., Stein H et al.A revised European-American classification ГНОЗа). В о б о и х случая х л и м ф о м а П р и о б р е л а а г р е с с и в н ы й ха - of lymphoid neoplams: a proposalfrom the International Lymphoma Study J^i р а к т е р т е ч е н и я с р е з и с т е н т н о с т ь ю к п р о в о д и м о й п о л и х и м и - ^01f^^lood ; 84:1 361-92 •в /1чт 1 о л с 11. Mulligan SP, Matutes Е, Dearden С, Catovsky D. Splenic lymphoma with vilо т е р а п и и . В о с т а л ь н ы х случая х ( № 1 , 2 , 4 , 5 и 9 ) п р и з н а к о в ious lymphocytes: natural history and response to therapy in 50 cases. Brf п р о г р е с с и р о в а н и я з а б о л е в а н и я н е о т м е ч а л о с ь , д л и т е л ь н о с т ь Haematol 1991; 78:206-9. н а б л ю д е н и я составил а В с р е д н е м 48 , 6 м е с (ОТ 20 ДО 13 6 м ес) . 12 Catovsk y Chronic lymphoid leukaemias. In Postgraduate Haematology. „ ^ - HoffbrandA.V., Lewis SM., Tuddenham Edward G D. feds.), 4-th ed.Butterworth- Т а к и м о б р а з о м , в н а с т о я щ е й п у б л и к а ц и и в п е р в ы е н а доста - Heinemann, O xford. 1999:405-433. т о ч н о б о л ь ш о м м а т е р и а л е ( 9 н а б л ю д е н и й ) п р е д с т а в л е н ы 13. Isaacson P.G Splenic marginal zone lymphoma. Blood 1996; 88: 751. КЛИНИКО -ге м атолоГ ИЧ еские , м о р ф о л о г и ч е с к и е И ИММунофе - ^4- Ferry J A, Harris NL. Atlas of lymphoid hyperplasia and lymphoma. WBSaun- ' ryr J ~r ^ ^ers company,Philadelphia.1997:273. н о т и п и ч е с к и е характеристик и б о л ь н ы х С Ig-секретиру ющ е и j 5 . Isaacson Ра, Matutes Е., Burke М., Catovsky D. The histopathology of splenic ф о р м о й SMZL. П о н а ш и м д а н н ы м , п р и ЭТОЙ ф о р м е л и м ф о м ы lymphoma with villous lymphocytes. Blood 1994; 84:3828-34. с е к р е т и р у е м ы й М ОНОКЛОН альн ы Й и м м у н о г л о б у л и н В боль - 16. Асцатуров И А, Самойлова Р.С.,Яхнина ЕЯ. и соавт. Роль иммунофено- ^J 7 типирования в дифференциальной диагностике хронического лимфолейш и н с т в е случае в представле н Ig G . ЭТО свидетельствуе т о ДО- коза илимфоцитомы селезенки. Пробл. гематол. и переливания крови с т а т о ч н о з р е л о м и м м у н о ф е н о т и п е SM 2L ( к л е т к и п о с л е э т а п а 1996; (3): 24-9. ИЗОТИПИЧеског о п е р е к л ю ч е н и я Is ) и Кром е ТОГО м о ж е т ЯВ - 17.MatutesE.,MorillaR.,KwasiOwusu-Ankomahetal.Theimmunophenotypeof ^ ьу' ' н > splenic lymphoma with villous lymphocytes and its relevance to the differential лятьс я д о п о л н и т е л ь н ы м к р и т е р и е м п р и п р о в е д е н и и д и ф ф е - diagnosis with otherB-cell disorders. Blood 1994; 83:1558-62. р е н ц и а л ь н о г о диагноз а м е ж д у SMZL и л и м ф о п л а з м о ц и т о и д - 18. Wu СЛ., Jackson CL., MedeirosLJ. Splenic marginal zone cell lymphoma (An НОЙ л и м ф о м о й / и м м у н о ц и т о м о й . immunophenotypic and molecular study of five cases). Hematopatology 1996; 105:277-85- Н а м представляетс я д и а г н о с т и ч е с к и в а ж н ы м ИСПОЛЬЗОва- m TroussardX, Valency F., Duchayne E.et.al. Splenic lymphoma with villous lymн и е и м м у н о х и м и ч е с к и х м е т о д о в в к о м п л е к с н о м обследова - phocytes: clinical presentation, biology andprognosticfactors in series of100 н и и б о л ь н ы х с п р е д п о л а г а е м ы м д и а г н о з о м SMZL. tt^VfВ ?3 Hr TTl ] ??6; 93:131