Pervichnaya mediastinal'nayaV-krupnokletochnaya limfoma: diagnostika, klinicheskaya kartina i lechenie

Full Text

Первичная медиастинальная (тимическая) В-крупнокле- точная лимфома (ПМВКЛ) является самостоятельным клини- ко-иммуноморфологическим вариантом экстранодальных неходжкинских лимфом (НХЛ) и характеризуется преиму- щественно местным распространением опухоли в переднем верхнем средостении с возможным вовлечением смежных органов и тканей в пределах грудной клетки. Молодой воз- раст больных, тяжесть клинических проявлений и отсутствие единых тактических подходов делают необходимым и актуальным дальнейшие изучения ПМВКЛ. Материалы и методы В анализ вошли результаты обследования и лечения 40 больных ПМВКЛ (25 женщин, 15 мужчин, возраст 16–55 лет, медиана – 30 лет) находившихся под наблюдением в РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН с 2003 по 2008 г. Диагноз у всех боль- СОВРЕМЕННАЯ ОНКОЛОГИЯ ТОМ 10 | №3 | 2008 Oncology3.qxd 11/7/08 8:08 PM Page 67 Oncology3.qxd 11/7/08 8:08 PM Page 68 68 онкогематология ных был подтвержден иммуноморфологическим исследова- нием опухолевой ткани. Локальные I–IIE стадии установлены у 15 (37,5%) и генерализованные у 25 (62,5%) больных. У 31 (77,5%) больного выявлено массивное поражение средосте- ния (МТИ≥0,33), у 17 (42,5%) имелись признаки компрессии верней полой вены. Из экстранодальных поражений чаще встречалось вовлечение легких (65%), плевры (30%), пери- карда (40%), мягких тканей (35%). Поражения костного мозга не было ни у одного больного. Повышение ЛДГ выявлено у 32 (80%) больных. Согласно адаптированному к возрасту Меж- дународному прогностическому индексу (aaIPI) 13 (32,5%) больных входили в группу низкого, 14 (35%) промежуточно- го и 13 (32,5%) высокого риска раннего прогрессирования. Лечение большинства (67,5%) больных включало ритукси- маб по 375 мг/м2 от 4 до 6 введений, в качестве химиотера- пии использовали схему МАСОР-В (77,5%) или СНОР (22,5%). Для консолидации 32 (80%) больных получали лучевую тера- пию на область средостения. Результаты исследования Морфологически опухоль была представлена диффузной пролиферацией В-клеток разного размера с обильной свет- лой цитоплазмой, определялся стромальный склероз, часто обнаруживались очаги некроза. Отсутствие экспрессии по- верхностных иммуноглобулинов, антигена CD10, ядерного фактора BCL6 и определение CD23, CD11c-позитивных кле- ток указывают на разное происхождение опухолевых клеток при ПМВКЛ и диффузной В-крупноклеточной лимфомах. Ре- зультаты лечения в целом оказались удовлетворительными: полная (ПР) и неуверенно полная (нПР) ремиссия достигну- ты у 15 (37,5%) и у 17 (42,5%) из 40 (80%) больных, частичная у 6 (15%). У 2 пациентов на фоне лечения выявлено про- грессирование заболевания. После лучевой терапии частота ПР увеличилась с 37,5 до 72,5% (29 больных). Трехлетняя бес- событийная и общая выживаемости составили 80 и 82% соот- ветственно. Более чем у половины больных (55%) в процессе лечения имели место инфекционные осложнения (у 14 из 22 больных грибковой этиологии), потребовавшие назначения антибактериальной и противогрибковой терапии. Серьез- ные инфекционные осложнения (пневмонии, мукозиты) у 18 больных явились причиной перерыва в противоопухолевом лечении. Выводы ПМВКЛ является самостоятельным клинико-иммуномор- фологическим вариантом экстранодальных НХЛ с характер- ным клиническим течением и определенными путями рас- пространения. Методом выбора для лечения первичных больных ПМВКЛ может служить непрерывная 12-недельная программа R-МАСОР-В c последующей лучевой терапией. Многие инфекционные осложнения требуют назначения с начала противоопухолевого лечения адекватной сопроводи- тельной терапии.

About the authors

G S Tumyan

A M Kovrigina

M Yu Kichigina

E N Sorokin

D A Bykov

T T Kondrat'eva

N A Probatova

O P Trofimova

O A Kolomeytsev

I V Poddubnaya

N N Tupitsyn

V B Larionova

D Sh Osmanov

Supplementary files