Первичная медиастинальнаяВ-крупноклеточная лимфома: диагностика, клиническая картина и лечение
- Авторы: Тумян ГС1, Ковригина АМ1, Кичигина МЮ1, Сорокин ЕН1, Быков ДА1, Кондратьева ТТ1, Пробатова НА1, Трофимова ОП1, Коломейцев ОА1, Поддубная ИВ1, Тупицын НН1, Ларионова ВБ1, Османов ДШ1
-
Учреждения:
- ГУ Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН
- Выпуск: Том 10, № 3 (2008)
- Страницы: 66-68
- Раздел: Статьи
- Статья получена: 09.04.2020
- Статья опубликована: 15.09.2008
- URL: https://modernonco.orscience.ru/1815-1434/article/view/26739
- ID: 26739
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Полный текст
Первичная медиастинальная (тимическая) В-крупнокле- точная лимфома (ПМВКЛ) является самостоятельным клини- ко-иммуноморфологическим вариантом экстранодальных неходжкинских лимфом (НХЛ) и характеризуется преиму- щественно местным распространением опухоли в переднем верхнем средостении с возможным вовлечением смежных органов и тканей в пределах грудной клетки. Молодой воз- раст больных, тяжесть клинических проявлений и отсутствие единых тактических подходов делают необходимым и актуальным дальнейшие изучения ПМВКЛ. Материалы и методы В анализ вошли результаты обследования и лечения 40 больных ПМВКЛ (25 женщин, 15 мужчин, возраст 16–55 лет, медиана – 30 лет) находившихся под наблюдением в РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН с 2003 по 2008 г. Диагноз у всех боль- СОВРЕМЕННАЯ ОНКОЛОГИЯ ТОМ 10 | №3 | 2008 Oncology3.qxd 11/7/08 8:08 PM Page 67 Oncology3.qxd 11/7/08 8:08 PM Page 68 68 онкогематология ных был подтвержден иммуноморфологическим исследова- нием опухолевой ткани. Локальные I–IIE стадии установлены у 15 (37,5%) и генерализованные у 25 (62,5%) больных. У 31 (77,5%) больного выявлено массивное поражение средосте- ния (МТИ≥0,33), у 17 (42,5%) имелись признаки компрессии верней полой вены. Из экстранодальных поражений чаще встречалось вовлечение легких (65%), плевры (30%), пери- карда (40%), мягких тканей (35%). Поражения костного мозга не было ни у одного больного. Повышение ЛДГ выявлено у 32 (80%) больных. Согласно адаптированному к возрасту Меж- дународному прогностическому индексу (aaIPI) 13 (32,5%) больных входили в группу низкого, 14 (35%) промежуточно- го и 13 (32,5%) высокого риска раннего прогрессирования. Лечение большинства (67,5%) больных включало ритукси- маб по 375 мг/м2 от 4 до 6 введений, в качестве химиотера- пии использовали схему МАСОР-В (77,5%) или СНОР (22,5%). Для консолидации 32 (80%) больных получали лучевую тера- пию на область средостения. Результаты исследования Морфологически опухоль была представлена диффузной пролиферацией В-клеток разного размера с обильной свет- лой цитоплазмой, определялся стромальный склероз, часто обнаруживались очаги некроза. Отсутствие экспрессии по- верхностных иммуноглобулинов, антигена CD10, ядерного фактора BCL6 и определение CD23, CD11c-позитивных кле- ток указывают на разное происхождение опухолевых клеток при ПМВКЛ и диффузной В-крупноклеточной лимфомах. Ре- зультаты лечения в целом оказались удовлетворительными: полная (ПР) и неуверенно полная (нПР) ремиссия достигну- ты у 15 (37,5%) и у 17 (42,5%) из 40 (80%) больных, частичная у 6 (15%). У 2 пациентов на фоне лечения выявлено про- грессирование заболевания. После лучевой терапии частота ПР увеличилась с 37,5 до 72,5% (29 больных). Трехлетняя бес- событийная и общая выживаемости составили 80 и 82% соот- ветственно. Более чем у половины больных (55%) в процессе лечения имели место инфекционные осложнения (у 14 из 22 больных грибковой этиологии), потребовавшие назначения антибактериальной и противогрибковой терапии. Серьез- ные инфекционные осложнения (пневмонии, мукозиты) у 18 больных явились причиной перерыва в противоопухолевом лечении. Выводы ПМВКЛ является самостоятельным клинико-иммуномор- фологическим вариантом экстранодальных НХЛ с характер- ным клиническим течением и определенными путями рас- пространения. Методом выбора для лечения первичных больных ПМВКЛ может служить непрерывная 12-недельная программа R-МАСОР-В c последующей лучевой терапией. Многие инфекционные осложнения требуют назначения с начала противоопухолевого лечения адекватной сопроводи- тельной терапии.Об авторах
Г С Тумян
ГУ Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН
А М Ковригина
ГУ Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН
М Ю Кичигина
ГУ Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН
Е Н Сорокин
ГУ Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН
Д А Быков
ГУ Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН
Т Т Кондратьева
ГУ Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН
Н А Пробатова
ГУ Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН
О П Трофимова
ГУ Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН
О А Коломейцев
ГУ Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН
И В Поддубная
ГУ Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН
Н Н Тупицын
ГУ Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН
В Б Ларионова
ГУ Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН
Д Ш Османов
ГУ Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН
Дополнительные файлы
![](/img/style/loading.gif)