Эктопическая адренокортикальная аденома в почечном синусе: клинический случай

Полный текст

Введение

В процессе эмбриогенеза окончательное формирование коры надпочечников завершается уже на 6-й неделе, а на 8-й неделе внутриутробного развития происходит отделение мезотелия и миграция в окружающую соединительную ткань на протяжении от гонад к надпочечнику [1]. В связи с этим у 50% новорожденных и в 1% случаев у взрослых появляется эктопическая ткань надпочечников [2]. В младенческом возрасте большая часть эктопированной ткани надпочечников, как правило, атрофируется, а в случае сохранения она является нефункционирующей и не проявляется какими-либо симптомами. Только лишь небольшая часть ее может пролиферировать, что сопровождается увеличением секреции кортизола [1, 3].

Первое описание атипичной ткани надпочечника в виде желтоватого участка, расположенного в семенном канатике ребенка, сделано G. Morgagni в 1740 г. [4].

Z. Wang и соавт. (2024 г.) представили обзор литературы, в котором авторы сообщают о 31 случае эктопических аденом кортикального слоя надпочечников. Согласно полученным данным в 1/3 наблюдений (10/32,3%) они располагались в почечном синусе, причем с преобладанием в воротах левой почки в 8 (25,8%) случаях. И только лишь у 2 больных они находились в правой почке. Кроме того, в правой доле печени эктопированная адренокортикальная аденома также диагностирована в 10 (32,3%) эпизодах. Вдоль позвоночного столба с уровня Th_XII до L_V аденомы коры надпочечников идентифицированы у 7 (22,6%) пациентов [5].

Описаны единичные наблюдения в антральном отделе желудка, яичниках, спинномозговой области, легких [5–7]. Возрастной диапазон колебался от 5 мес до 75 лет при максимальном размере образований от 8,5 до 8,8 см. В основном эктопированные аденомы являются нефункциональными, без клинических проявлений [5]. Гормонально активные варианты встречаются редко [8, 9]. Их дооперационная диагностика возможна благодаря специфическим клиническим симптомам, обусловленным синтезируемыми гормонами, и исследованию эндокринной функции [10].

Основными методами визуализации эктопированных аденом являются рентгеновская компьютерная (РКТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием, которые наиболее информативны при локализации новообразования в почечном синусе [11, 12].

При расположении опухоли в синусе почки дооперационная морфологическая верификация диагноза практически невозможна из-за анатомических особенностей, обусловленных синтопией с сосудистыми образованиями.

Практически всем больным с нефункционирующими и функционирующими эктопированными аденомами проводится хирургическое лечение по поводу предполагаемого почечно-клеточного рака. В большинстве случаев истина представлена патоморфологическим диагнозом после операции [5, 11, 13]. При морфологическом исследовании послеоперационного материала ввиду выраженных цитологических изменений при слиянии тканей и наличии светлых клеток необходимо проведение дифференциальной диагностики со светлоклеточным почечно-клеточным раком, включая иммуногистохимическое (ИГХ-) исследование. Среди биомаркеров чаще всего встречаются SF1 – 100%, Melan A – 79%, Syn – 68% [5, 14].

Мы наблюдали мужчину 56 лет с эктопической адренокортикальной аденомой в почечном синусе справа.

Клинический случай

У пациента 56 лет при диспансерном обследовании с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) почек выявлено образование в области почечного синуса справа размерами 29×15×20 мм с признаками васкуляризации. Какие-либо клинические проявления у больного отсутствовали. По данным мультиспиральной КТ брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием надпочечники с обеих сторон – без признаков узелков и гиперплазии. В воротах правой почки определяется мягкотканное образование, неоднородное по структуре, размером 29×15×20 мм. Плотность опухоли по шкале Хаунсфилда со средними значениями в нативе составляет +15 HU. Контрастный препарат накапливает неоднородно до +75 HU. Опухоль интимно прилежит к ветвям почечной артерии и вены (рис. 1).

 

Рис. 1. Пациент Г., 56 лет. Мультиспиральная КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием. На корональной (a), сагиттальной (b) и аксиальной (c) постконтрастных томограммах в синусе правой почки определяется овоидное образование неоднородной плотности, неоднородно накапливающее контраст.

 

С целью дифференциальной диагностики выявленного образования в почечном синусе и более точной оценки распространенности выполнена МРТ почек и надпочечников с внутривенным контрастированием. В синусе правой почки определяется овоидное образование неоднородной структуры преимущественно пониженного сигнала в режимах Т2 и Т1, неоднородно накапливающее контрастный препарат, с рестрикцией диффузии, размерами 30×17×22 мм, тесно прилежащее к ветвям почечной артерии и вены. Периренальная клетчатка – без особенностей (рис. 2).

 

Рис. 2. Пациент Г., 56 лет. МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием. На корональной (a) и аксиальной (b) постконтрастных магнитно-резонансных томограммах в синусе правой почки определяется овоидное образование неоднородной структуры пониженного сигнала в режимах Т2 и Т1.

 

Согласно полученным данным наличие объемного образования в почечном синусе справа не дает возможность исключить злокачественную природу этой опухоли. Особенность взаимоотношения опухоли и сосудов в воротах почки не позволяет выполнить биопсию с целью морфологической оценки.

Показано хирургическое вмешательство. Предпринята попытка лапароскопической резекции правой почки. Однако при интраоперационной визуализации отмечено интимное прилегание новообразования к почечным сосудам, что обусловливает высокий риск неконтролируемого кровотечения. Кроме того, ввиду подозрения на злокачественный процесс и сомнительный характер радикальности решено выполнить нефрэктомию справа.

Макроскопически в клетчатке ворот почки определяется опухоль желтого цвета размерами 2,7×2,0×1,7 см. При гистологическом исследовании диагностирована неинкапсулированная четко очерченная ткань надпочечника, представленная в основном светлыми липидсодержащими и компактными эозинофильными клетками, в которых местами отмечается отложение золотистого пигмента липофусцина. Обнаружена очаговая инфильтрация лимфоцитами. В жировой ткани за пределами образования идентифицированы дополнительные эктопированные очаги ткани надпочечника (рис. 3, a).

 

Рис. 3. Пациент Г., 56 лет. Гистологическое (a) и ИГХ- (b–d) исследование удаленной опухоли почечного синуса: a – опухоль представлена диффузными скоплениями светлых клеток, богатых липидами (стрелки), и, в меньшей степени, эозинофильными клетками. ×60. Окраска гематоксилином и эозином; b – выраженная ядерная экспрессия SF1 в опухолевых клетках. ×100. ИГХ-реакция с антителом SF1; c – выраженная цитоплазматическая экспрессия Melan А в большинстве опухолевых клеток. ×100. ИГХ-реакция с антителом Melan А; d – выраженная очаговая цитоплазматическая экспрессия CYP11B2 (альдостеронсинтаза). ×120. ИГХ-реакция с антителом CYP11B2.

 

При ИГХ-исследовании в опухолевых клетках выявлены: выраженная ядерная экспрессия биомаркера SF1 (рис. 3, b), выраженная цитоплазматическая экспрессия Melan А (рис. 3, c) и выраженная очаговая цитоплазматическая экспрессия CYP11B2 (альдостеронсинтаза); рис. 3, d.

С учетом данных методов медицинской визуализации, интраоперационной картины, результатов патогистологического и ИГХ-исследования установлен окончательный диагноз: эктопированная адренокортикальная аденома почечного синуса.

Пациент осмотрен через 3 мес после оперативного вмешательства, признаков возврата заболевания по данным УЗИ и гормональной активности с учетом результатов ИГХ-исследования не выявлено.

Обсуждение

Нахождение эктопической ткани надпочечников в различных анатомических местах обусловлено аномалиями эмбриологического развития. Обычно они встречаются вдоль путей спуска гонад [15]. Эктопия надпочечника в синус почки встречается редко, но имеет широкий спектр морфологических особенностей, включая плотные скопления преимущественно светлых клеток, имитирующих светлоклеточную почечно-клеточную карциному низкой степени злокачественности [5, 8, 16].

В настоящее время наиболее часто используемые методы диагностики природы образований надпочечников – это КТ и МРТ [8, 17]. Их применение позволяет установить локализацию, размер, контур, структуру и нативную плотность, но тем не менее они не всегда могут уточнить характер опухоли [17].

РКТ является чувствительным методом диагностики локализаций эктопических опухолей надпочечников. Более 70% адренокортикальных аденом содержит большое количество внутриклеточных липидов. Для характеристики этого показателя применяют оценку плотности по Хаунсфилду в нативе. Принято считать, что по данным КТ величина ее в пределах 10–20 HU свидетельствует о высоком уровне липидов в опухоли [17, 18]. Применение МРТ с химическим сдвигом также позволяет в 62% наблюдений определить уровень липидов в опухоли [19].

Гибридная технология комбинированной позитронно-эмиссионной и РКТ 68Ga-DOTA TATE является предпочтительным методом визуализации для первоначальной диагностики и локализации неизвестных первичных опухолей [20].

В большинстве случаев правильный диагноз можно поставить только на основании морфологических особенностей с дополнительным использованием ИГХ-исследований в сложных случаях [11]. Эктопическую аденому коры надпочечников можно подтвердить с помощью ИГХ-исследования с применением некоторых биомаркеров. Среди них SF1 является наиболее важным и специфическим, указывающим на надпочечниковое происхождение, а другой из них, с высокой чувствительностью и специфичностью, – Melan A [21].

В представленном клиническом случае рассмотрена редкая форма эктопической адренокортикальной аденомы, локализованной в почечном синусе. При такой локализации морфологическое подтверждение на догоспитальном этапе практически невозможно ввиду сложных анатомических взаимоотношений в воротах почки. Эта особенность способствовала увеличению объема хирургического вмешательства до нефрэктомии. В описанном наблюдении морфологическая картина и иммунофенотип опухоли соответствовали эктопической аденоме коры надпочечников. При этом в опухоли наблюдалась выраженная цитоплазматическая экспрессия альдостеронсинтазы CYP11B2, что может свидетельствовать о гормональной активности опухоли. Это указывает на необходимость мониторинга гормонального статуса пациента в связи с потенциальной гиперпродукцией минералокортикоидов.

Заключение

Опухоли синуса почки представляют собой значительные трудности в клинической практике с точки зрения диагностики и лечения. Среди них эктопические адренокортикальные аденомы являются крайне редким заболеванием. При проведении дифференциальной диагностики опухолей ворот почки необходимо включать эктопическую аденому коры надпочечников. Основные методы медицинской визуализации для диагностики характера образований надпочечников – РКТ и МРТ с контрастированием. Хирургический метод лечения является основным для нефункционирующих и функционирующих эктопических аденом надпочечников. Окончательный диагноз устанавливается по результатам патогистологического и ИГХ-исследования.

Раскрытие интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Disclosure of interest. The authors declare that they have no competing interests.

Вклад авторов. Авторы декларируют соответствие своего авторства международным критериям ICMJE. Все авторы в равной степени участвовали в подготовке публикации: разработка концепции статьи, получение и анализ фактических данных, написание и редактирование текста статьи, проверка и утверждение текста статьи.

Authors’ contribution. The authors declare the compliance of their authorship according to the international ICMJE criteria. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

Источник финансирования. Авторы декларируют отсутствие внешнего финансирования для проведения исследования и публикации статьи.

Funding source. The authors declare that there is no external funding for the exploration and analysis work.

Информированное согласие на публикацию. Пациент подписал форму добровольного информированного согласия на публикацию медицинской информации.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

Об авторах

Руслан Николаевич Трушкин

ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы»; ГБУЗ «Городская клиническая больница №52» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: ognerubov_n.a@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3108-0539

д-р мед. наук, проф. каф. урологии и оперативной нефрологии с курсом онкоурологии; зав. урологическим отд-нием

Россия, Москва; Москва

Николай Алексеевич Огнерубов

ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: ognerubov_n.a@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4045-1247

д-р мед. наук, д-р юрид. наук, проф., проф. каф. онкологии и паллиативной медицины им. А.И. Савицкого, засл. работник высшей школы РФ, засл. врач РФ

Россия, Москва

Сергей Александрович Соколов

ГБУЗ «Городская клиническая больница №52» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: ognerubov_n.a@mail.ru
ORCID iD: 0009-0004-7016-2360
SPIN-код: 5232-7116

врач-уролог урологического отд-ния

Россия, Москва

Сергей Андреевич Долгов

ГБУЗ «Городская клиническая больница №52» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: ognerubov_n.a@mail.ru
ORCID iD: 0009-0008-6537-1327

клин. ординатор урологического отд-ния

Россия, Москва

Николай Евгеньевич Щеглов

ГБУЗ «Городская клиническая больница №52» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: ognerubov_n.a@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1018-8460

канд. мед. наук, врач-уролог урологического отд-ния

Россия, Москва

Александр Александрович Соколов

ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента РФ

Email: ognerubov_n.a@mail.ru
ORCID iD: 0009-0007-0302-0428
SPIN-код: 5887-1880

канд. мед. наук, врач-уролог

Россия, Москва

Лилия Сергеевна Урусова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

Email: ognerubov_n.a@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6891-0009

д-р мед. наук, зав. отд. фундаментальной патоморфологии

Россия, Москва

Нано Владимеровна Пачуашвили

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

Email: ognerubov_n.a@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8136-0117

канд. мед. наук, мл. науч. сотр. лаб. эндокринной биофотоники

Россия, Москва

Список литературы

Дополнительные файлы