Malignant giant cell tumor of soft tissues (clinical case)


Cite item

Full Text

Abstract

Clinical case shows hard-relapsing course, which are characterized by malignant giant cell tumor of soft tissues, even if you have a low potential for malignancy and in the absence of distant metastasis.

Full Text

Введение Злокачественные гигантоклеточные опухоли мягких тканей (ЗГКОМТ), первое описание которых в литературе появилось в 1972 г. [13, 26], являются редкой патологией, их удельный вес среди всех гигантоклеточных опухолей (ГКО) достигает 5-10% [5, 22, 24]. Несмотря на низкий удельный вес данной патологии, общество несет значительные потери, обусловленные не- удовлетворительными результатами лечения, которые ве- дут к частой инвалидизации пациентов из трудоспособ- ной части населения [3]. Клинически опухоль, как правило, представляет собой безболезненный, смещаемый, нечетко контурированный узел, обычно связанный с фасцией или апоневрозом, мо- жет инфильтрировать мышцы и сухожилия, редко в про- цесс вовлекаются костные структуры [23]. Наиболее часто поражаются мягкие ткани нижних конечностей, реже - мягкие ткани туловища и верхних конечностей [5, 19]. Макроскопически ЗГКО представляет собой типичную саркому - ткань опухоли типа «рыбьего мяса», грязно-се- рого цвета с участками некроза, геморрагическими очага- ми, нечеткой границей опухолевого узла, признаками ин- фильтрации окружающих тканей [2]. Злокачественные образования мягких тканей обычно совершенно безболезненны. Лишь в немногих случаях, когда опухоль прилежит к крупным нервным стволам ли- бо исходит из оболочек нерва, отмечается некоторая бо- лезненность при ощупывании. В последнем случае могут возникать иррадиирующие боли. Внедрение опухоли в костные структуры, обычно в дистальных отделах конеч- ностей, ведет к возникновению стойкой местной болез- ненности и ограничению движений в близлежащем су- ставе. Рецидивирование является биологической особен- ностью ГКО. Для нее характерна высокая частота местных рецидивов, что связано с отсутствием истинной капсулы Рис. 1. В ткани опухоли встречаются единичные позитивные клетки с умеренной реакцией с белком bcl-2. иммунногистохи- мическая реакция с bcl-2, х400. (в результате компрессии опухолевых и нормальных кле- ток), склонностью к инфильтративному росту и мульти- центричностью опухолевых зачатков [4]. Рецидивирова- ние является наиболее характерной биологической чер- той данного опухолевого роста. Из всех больных со зло- качественными опухолями мягких тканей, госпитализи- рованных в онкологические учреждения, 80% поступают с рецидивами из-за неадекватного объема хирургическо- го вмешательства, причем подавляющее число рецидивов возникает уже в течение 1-го года после операции [1]. Ча- стота локальных рецидивов, по данным разных авторов, после хирургического лечения больных саркомами мяг- ких тканей составляет до 90%. Рис. 4. Новообразованные тонкостенные сосуды в опухоли, по- зитивные с белком cD34. иммуногистохимическая реакция с cD34, х400. ЗГКОМТ является высокодифференцированной сарко- мой G (G1) [10, 11, 27] с преимущественным метастазиро- ванием в легкие, лимфатические узлы, средостение, кости [15]. Однако при ЗГКОМТ нет связи метастатического по- тенциала опухоли с факторами прогноза, надежно заре- комендовавшими себя при большинстве сарком - глуби- ной расположения опухоли, пролиферативным индексом опухолевой ткани, индексом митотической активности, сосудистой инвазией [7, 28]. Рис. 7. Обилие крупных атипичных многоядерных клеток типа тутона, содержащих гиперхромные ядра, атипичные гистиоци- ты в опухоли с пенистой прозрачной цитоплазмой (секретор- ная активность опухоли). Щелевидные полости, представлен- ные тонкостенными сосудами капиллярного типа. Окраска ге- матоксилин-эозином, х400. ЗГКОМТ, согласно концепции P.McGrath (1972 г.), в за- висимости от механизма бластомогенеза может быть пер- вично-злокачественной (синхронной), вторично-злока- чественной (метахронной) и эволюционно-злокаче- ственной (метахронной) [1, 5, 6, 8, 16, 21, 22]. Микроскопически опухоль состоит из мелких верете- нообразных и овальных клеток, заключенных в густую сеть аргирофильных волокон с той или иной примесью коллагеновых. Типичны гигантские многоядерные клет- ки с центрально расположенными гиперхромными ядра- ми. По структуре опухоль напоминает ГКО костей, фиб- роксантому, но отличается от последней отсутствием ксантомных клеток, макрофагов, воспалительной ин- фильтрации. Гистогенез опухоли остается неясным. Хотя некото- рые авторы рассматривают ЗГКОМТ как вариант злока- чественной фиброзной гистиоцитомы [14, 18], послед- няя является опухолью мезенхимального происхожде- ния. Кроме того, гистологически при злокачественных фиброзных гистиоцитомах существует значительная атипия клеток, как фибробластов, так и гистиоцитов, и множественные атипичные митозы. К тому же злокаче- ственные фиброзные гистиоцитомы являются низко- дифференцированными саркомами, в то время как ЗГКОМТ относится к опухолям высокой степени диффе- ренцировки. Другой злокачественной соединительнотканной опу- холью мягких тканей, с которой нужно проводить диф- ференциальную диагностику, является карциносаркома или саркомоподобная карцинома [20], диагноз которой может быть исключен отрицательным результатом по окрашиванию цитокератина. Сообщения о других но- зологических формах единичны - описаны наблюде- ния ЗГКО с гистотипом недифференцированной сар- комы [15]. По современным данным гистотипически злокаче- ственная ГКО в абсолютном большинстве случаев пред- ставлена в облике одной из трех сарком - фибросарко- мы, остеосаркомы или злокачественной фиброзной ги- стиоцитомы [14, 17]. В литературе нет достоверных сведе- ний относительно статистической доли перечисленных трех видов сарком, однако некоторые источники со- общают о большей частоте именно фибросаркомы и ос- теосаркомы, при этом фибросаркома встречается в 3 раза чаще, чем остеосаркома [12, 14, 15]. Таким образом, сложность морфологического строе- ния и многообразие форм ГКО представляют определен- ные проблемы в их диагностике, особенно редких лока- лизаций (экстраоссальная). Учитывая редкость данной патологии, трудно рекомен- довать специфическую терапию для лечения ЗГКОМТ. Тем не менее, принимая во внимание тот факт, что эти опухо- ли обладают местным агрессивным ростом и потенци- ально обладают способностью к метастазированию, а также являются более агрессивными и хуже поддаются те- рапии, чем их костный аналог, необходимо проводить комплексное лечение данной патологии. Первое упоми- нание в литературе о комплексном лечении ЗГКОМТ по- явилось в 1981 г. [5]. Несомненно, что первым этапом комплексного лече- ния должно быть широкое иссечение опухоли с обяза- тельным изучением линии резекции. Вторым этапом лечения традиционно должна выполняться лучевая тера- пия. Использование химиотерапии, однако, является бо- лее проблематичным. В настоящее время отсутствуют эф- фективные химиотерапевтические средства против дан- ных опухолей, что диктует необходимость проведения исследований в этом направлении. С современных позиций лечение ГКО должно быть многокомпонентным. Только в тесном сотрудничестве опытных специалистов (патоморфолога, специалиста лучевой диагностики и хирурга), знакомых с основными клинико-морфологическими характеристиками ГКО, возможны их полноценная и своевременная диагностика и адекватное лечение. Описание клинического случая Больная Л. 39 лет обратилась в ФГБУ РНИОИ в августе 2012 г. с жалобами на наличие опухоли мягких тканей верхней трети левого бедра. На момент обращения опухолевый анамнез составил 3 мес. Начало заболевания паци- ентка связывала с тупой травмой, имевшей место за 2 мес до появления первых признаков опухоли. До обращения за медицинской помощью ничем не лечилась. Объективно при поступлении: в мягких тканях по задней поверхности верхней трети левого бедра определялась опухоль до 10 см, расположенная на 5 см ниже подъягодичной склад- ки, не связанная (по клиническим данным и магнитно-ре- зонансной терапии - МРТ) с анатомически важными структурами. Первым этапом было выполнено оператив- ное вмешательство в объеме широкого иссечения опухоли. Интраоперационно выявлено, что опухоль представляет собой отдельно лежащее новообразование, не связанное с мышцами, нервами и бедренной костью, имеет псевдокап- сулу. При удалении выполнена резекция окружающих мы- шечных тканей с учетом принципов зональности. Макро- скопически опухоль представляла собой серо-коричнево- го цвета опухоль 10х8х9,5см, окруженную псевдокапсулой. На разрезе определялись мелкие кистозные структуры до 2 мм, заполненные серозно-геморрагическим отделяемым. Гистологическое заключение: G1 ЗГКОМТ, по линии резек- ции опухолевые клетки не определяются. В послеопера- ционном периоде больной проведен курс дистанционной -терапии на область послеоперационного рубца в дозе 40 изоГр, в последующем пациентка прошла 6 курсов адъ- ювантной химиотерапии (АПХТ) по схеме: доксорубицин 100 мг + дакарбазин 1000 мг в виде 96-часовой инфузии, циклофосфан 1000 мг в 1 день. Спустя год при плановой МРТ (в августе 2013 г.) выявлена рецидивная опухоль размерами 234 см, расположенная в верхней трети бедра, интимно связанная с надкостницей. Выполнено удаление рецидива с плоскостной резекцией кортикального слоя бедренной кости на участке до 4 см. Ги- стологическое заключение подтвердило рецидивную ЗГКО G1 степени дифференцировки. В послеоперационном пе- риоде пациентка получила 4 курса АПХТ с цисплатином, от доксорубицина было принято решение отказаться ввиду развившейся кардиомиопатии. В апреле 2014 г. при пози- тронно-эмиссионной томографии вновь выявлен рецидив опухоли: в мягких тканях заднемедиальной поверхности верхней трети левого бедра определяется образование 42,23,6 см неправильной формы, зоной отека интимно прилежащее к верхней трети диафиза левой бедренной ко- сти по задней и медиальной поверхностям. Поражения дру- гих органов и систем нет. Больной выполнено повторное иссечение рецидива, при этом перевязана глубокая артерия бедра в связи с вовлечением в опухолевый процесс, сдавле- нием и вторичной атрезией. В настоящее время пациентка получает АПХТ с ифосфамидом, рассматривается вопрос о применении деносумаба в случае нового рецидива. Клинический пример больной Л. иллюстрирует мест- ное упорно-рецидивирующее течение, характерное для ЗГКОМТ даже при низком потенциале злокачественно- сти, на фоне отсутствия отдаленных метастазов. На рис. 1-7 приведены результаты морфологичнского исследо- вания данной пациентки.
×

About the authors

L N Vashenko

Rostov Research Institute of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation

344037, Russian Federation, Rostov-on-Don, ul. 14-ia Liniia, d. 63

S S Todorov

Rostov Research Institute of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation

344037, Russian Federation, Rostov-on-Don, ul. 14-ia Liniia, d. 63

T V Ausheva

Rostov Research Institute of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation

344037, Russian Federation, Rostov-on-Don, ul. 14-ia Liniia, d. 63

S M Bakulina

Rostov Research Institute of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: SMBakulina@gmail.com
344037, Russian Federation, Rostov-on-Don, ul. 14-ia Liniia, d. 63

E E Kechedzieva

Rostov Research Institute of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation

344037, Russian Federation, Rostov-on-Don, ul. 14-ia Liniia, d. 63

S M Babieva

Rostov Research Institute of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation

344037, Russian Federation, Rostov-on-Don, ul. 14-ia Liniia, d. 63

References

  1. Алиев М.Д., Бохян Б.Ю. Опухоли мягких тканей. Энциклопедия клинической онкологии. М., 2004; 365-66.
  2. Васильев Н.В., Мухамедов М.Р., Чойнзонов Е.Л. и др. Жамгарян Гигантоклеточные опухоли: обзор литературы. Сиб. онкологический журн. 2011; 5 (47): 64-9.
  3. Коноваленко В.А. Клиника, дифференциальная диагностика и стадирование сарком мягких тканей. Практическая онкология. 2005; 5 (4): 32.
  4. Чиссов В.И, Трахтенберг А.Х. Ошибки в клинической онкологии. Изд. 3-е. М., 2009; 754-68.
  5. Аsuquo M.E, Nwagbara V.I, Agbor C et al. Giant Cell Tumour of Soft Tissue of the Finger: A Case Report. J Clin Exp Oncol 2013; 2: 3.
  6. Аngervall L, Hagmar B, Kindblom L.G, Merck C. Malignant giant cell tumor of soft tissues: a clinicopathologic, cytologic, ultrastructural, angiographic, and microangiographic study. Cancer 1981; 47: 736- 47.
  7. Bertoni F, Bacchini P, Staals E. Malignancy in giant cell tumor of bone. Cancer 2003; 97: 2520-9.
  8. Brien E.W, Mirra J.M, Kessler S et al. Benign giant cell tumor of bone with osteosarcomatous transformation (“dedifferentiated” primary malignant GCT): report of two cases. Skeletal Radiol 1997.
  9. Chan Y-J, Chao T-K, Chu Y-H, Wang H-W. Giant cell tumor of soft tissue of neck. J Med Sci 2009; 29 (6): 353-5.
  10. Dahlin D.C, Cupps R.E, Johnson E.W. Giant cell tumor: a study of 195 cases. Cancer 1970; 25: 1061-70.
  11. Shah D.R, Gaw F, Balderrama D.C et al. Brown Malignant Giant Cell Tumor of the Soft Tissues of the Neck: Case report Hospital Physician January, 2001; p. 52-5.
  12. Fletcher C.D.M, Unni K.K, Mertens F eds. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon, France: IARC Press; World Health Organization Classification of Tumours 2002; 5.
  13. Folpe A.L, Morris R.J, Weiss S.W. Soft tissue giant cell tumor of low malignant potential: a proposal for the reclassification of malignant giant cell tumor of soft parts. Mod Pathol 1999; 12: 894-902.
  14. Gitelis S, Wang J.W, Quast M et al. Recurrence of a giantcell tumor with malignant transformation to a fibrosarcoma twenty - five years after primary treatment. A case report. J Bone Joint Surg Am.
  15. Guccion J.G, Enzinger F.M. Malignant giant cell tumor of soft parts. An analysis of 32 cases. Cancer 1972; 29: 1518-29.
  16. Hashimoto K, Hatori M, Hosaka M et al. Osteosarcoma arising from giant cell tumor of bone ten years after primary surgery: a case report and review of the literature. Tohoku J Exp Med 2006; 208: 157-62.
  17. Hong S-W, Choi H-Y. Malignant giant cell tumor of the skull. J Korean Neurosurg Soc 2004; 36: 324-7.
  18. Hutter R.V.P, Worcester J.N, Francis K.C et al. Benign and malignant giant cell tumor of bone. A clinicopathological analysis of the natural history of the disease. Cancer 1962; 15: 653-90.
  19. Junior R.Z.B, Camargo O.P, Ida C.M et al. Primary malignancy in giant cell tumor: a case report. Sao Paulo Med J 2009; 127 (5): 310-3.
  20. Junior R.Z.B, Camargo O.P, Ida C.M et al. Primary malignancy in giant cell tumor: a case report. San Paulo Med J 2009; 127 (5): 310-3.
  21. Kumar S, Carter L.F. Giant cell tumor of soft tissue of hand: simple but rare diagnosis, which is often missed. Clin Pract 2011; 1: e54.
  22. Machinami R, Nishida K, Ishida T et al. Carcinosarcomatousmalignancy, osteosarcoma and squamous cell carcinoma, in giant cell tumor of the right distal femur. Pathol Res Pract 2008; 204.
  23. Mc Grath P.J. Giant - cell tumor of bone: an analysis of fifty two cases. J Bone Joint Surg Br 1972; 54: 216-29.
  24. Murphey M.D, Nomikos G.C, Flemming D.J et al. Imaging of Giant Cell Tumor and Giant Cell Reparative Granuloma of Bone: Radiologic-Pathologic Correlation. Radio Graphics 2001; 21.
  25. Nguyen V, Garcia C, Haskell H. Giant cell tumor of soft tissue on the thigh of a 40-year - old woman. Dermatol Online J 2010. 16: 2.
  26. Oda Y, Sakamoto A, Saito T et al. Secondary malignant giant - cell tumor of bone: molecular abnormalities of p53 and H-ras gene correlated with malignant transformation. Histopathology 2001; p. 1283-309.
  27. Rock M.G, Sim F.H, Unni K.K et al. Secondary malignant giant - cell tumor of bone. Clinicopathological assessment of nineteen patients. J Bone Joint Surg Am 1986; 68: 1073-9.
  28. Salm R, Sissons H.A. Giant - cell tumours of soft tissues. J Pathol 1972; 107: 27-39.
  29. Shah D.R, Gaw F, Balderrama D.C et al. Malignant giant cell tumor of the soft tissue of the neck. Hospital Physician 2001; 1: 52-5.
  30. Sulh M.A, Greco M.A, Jiang T et al. Proliferation index and vascular density of giant cell tumor of bone: are they prognostic markers? Cancer 1996; 77: 2044-51.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2015 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ЭЛ № ФС 77 - 69203 от 24.03.2017 г. 
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77 - 63964 от 18.12.2015 г.


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies