Экстранодальные неходжкинские лимфомы с поражением мягких тканей

Полный текст

В России неходжкинские лимфомы (НХЛ) составляют 2,6% от всех злокачественных опухолей. В последнее время отме- чается увеличение экстранодальных форм заболевания. Поражение мягких тканей (первичное или при распростране- нии процесса), по данным литературы, составляет 5,2%. В РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН с 1983 по 2007 г. наблюдалось СОВРЕМЕННАЯ ОНКОЛОГИЯ ТОМ 10 | №3 | 2008 Oncology3.qxd 11/7/08 8:08 PM Page 71 онкогематология 71 582 больных с первичными экстранодальными НХЛ; пораже- ние мягких тканей выявлено у 73 (12%) больных. Цель исследования – анализ НХЛ с первичным и метаста- тическим (на протяжении болезни) поражением мягких тка- ней. В отделении химиотерапии гемобластозов ГУ РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН с 2001 по 2008 г. получали лечение 73 боль- ных НХЛ с поражением мягких тканей, диагностированным на разных этапах заболевания. Больные были в возрасте от 16 до 81 года (медиана – 52 года). Лишь у 9 (12%) больных вовле- чение мягких тканей в опухолевый процесс было первичным. Большинство (70 из 73 больных) имели В-клеточный фено- тип опухоли. Только у 3 (4%) больных выявлена неспецифици- рованная (unspecified) периферическая Т-клеточная лимфома. Частота различных морфоиммунологических вариантов В- лимфом с поражением мягких тканей представлена в таблице. Таким образом, различные морфоиммунологические ва- рианты крупноклеточных В-лимфом составили большинст- во – 68%. У 66 из 70 пациентов ко времени диагностики пора- жения мягких тканей имел место генерализованный опухо- левый процесс (III, IV стадии распространения). У 3 (4%) больных установлена IIE стадия и лишь в 1 наблюдении – IE. Симптомы интоксикации отмечались у 31 (44%) больного. Согласно Международному прогностическому индексу (IPI) 89% больных составили группу неблагоприятного прогноза. Согласно другой, адаптированной к возрасту, Международ- ной прогностической модели (aaIPI) группу неблагоприятного прогноза составили 95% больных. Частота морфоиммунологический вариантов b-лимфом Вариант Число больных абс. % Диффузная В-крупноклеточная 41 59 Первичная медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная 4 6 Лимфома Беркитта 9 13 Фолликулярная 11 15 I–II цитологические типы 2 3 III цитологический тип Мантийноклеточная 3 4 Всего... 70 100 В онкогематологической клинической картине заметным по численности контингентом являются больные НХЛ с по- ражением мягких тканей. Вовлечение мягких тканей в опухо- левый процесс чаще диагностируется на более поздних эта- пах развития заболевания. Большинство НХЛ с мягкотканны- ми поражениями имеют В-клеточное происхождение и от- носятся к одному из вариантов крупноклеточных лимфом. В соответствии с критериями Международных прогностиче- ских моделей больные НХЛ с поражением мягких тканей со- ставляют группы неблагоприятного прогноза. В последние годы эта локализация экстранодальных лимфом в силу пере- численных причин и в связи с ростом заболеваемости при- влекает особое внимание исследователей.

Об авторах

Д А Быков

ММА им. И.М.Сеченова

И Н Суборцева

РМАПО, Москва

Т Х Оздоева

ГУ РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН, Москва

Н Н Тупицын

ГУ РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН, Москва

Г С Тумян

ГУ РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН, Москва

Е Н Сорокин

ГУ РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН, Москва

Т Т Кондратьева

ГУ РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН, Москва

А М Ковригина

ГУ РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН, Москва

И В Поддубная

РМАПО, Москва

А А Семенова

РМАПО, Москва

Р А Хакуй

ГУ РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН, Москва

Д Ш Османов

ГУ РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН, Москва

Дополнительные файлы