Endoskopicheskaya semiotika i diagnostika limfom glotochnogo kol'tsa Pirogova-Val'deyera

Full Text

Кольцо Пирогова - Вальдейера образуется подслизистым скоплением лимфоидной ткани глотки. Крупные скопления образуют миндалины. Наиболее крупные небные миндалины (I и II) располагаются между небными дужками, по своей форме они похожи на миндаль, что и послужило их названию. В своде носоглотки находится глоточная (III) миндалина, на корне языка - язычная (IV) миндалина. Скопление лимфоидной ткани вблизи устьев слуховых труб называются трубными миндалинами (V и VI). В области вестибулярного отдела гортани подслизисто расположены скопления лимфоидной ткани, которые образуют гортанную (VII) миндалину. Мелкие скопления лимфоидной ткани, подслизисто разбросанные на задней стенке ротоглотки, носят название фолликул, более крупные - гранул. На боковых стенках ротоглотки иногда выделяются валикообразные выступы лимфоидной ткани, называемые боковыми валиками. Все эти скопления образуют глоточное кольцо Пирогова-Вальдейера, которое является частью единой периферической лимфатической системы. Изучению эндоскопической семиотики лимфом, локализации и распространению опухоли в пределах глоточного кольца, возможности их визуальной диагностики мы на протяжении почти 30 лет уделяли особое внимание как у взрослых [1-4], так и у детей [5-10]. Этот интерес продиктован малой изученностью диагностических аспектов данной проблемы и трудностью дифференциальной диагностики лимфом, рака и гиперплазии лимфоидной ткани глоточного кольца. Именно это послужило основанием для изучения состояния глоточного кольца у 4000 гематологических больных, обратившихся в поликлинику и находящихся на лечении РОНЦ РАМН. Среди обследованных у 2280 (57%) больных выявлены лимфомы, что составило около 10% среди всех злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. В 25,7% наблюдений имела место неопухолевая патология верхних дыхательных путей (в основном гипертрофия миндалин глоточного кольца, хронический тонзиллит). В 17,3% наблюдений патологии верхних дыхательных путей не выявлено. При эндоскопическом исследовании верхних дыхательных путей наряду с визуальной диагностикой производится забор материала для гистологического, цитологического и иммунологического исследований (WHO, 2001). Наиболее частой онкологической патологией, первично поражающей глоточное кольцо, являются неходжкинские лимфомы (НХЛ), которые рассматриваются как самостоятельная клинико-морфологическая форма [11]. Эндоскопическая семиотика лимфомы глоточного кольца Мы выделяем следующие макроскопические формы НХЛ глоточного кольца: Эндофитная форма роста: 1. Плоская 2. Выбухающая: а) без изъязвления б) с изъязвлением Экзофитная форма роста: а) без изъязвления б) с изъязвлением Эндофитная форма роста НХЛ - наиболее распространенный вариант, что связано с генезом и развитием опухоли из подслизистого скопления лимфоидной ткани. Она встречается в 80% наблюдений всех лимфом глоточного кольца. НХЛ глоточной миндалины, по нашим данным, встречается чаще, чем в других миндалинах глоточного кольца, и составляет около 50% среди поражений всех миндалин. При эндофитной форме роста глоточная миндалина незначительно увеличена в объеме. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, приобретает серовато-розовый оттенок, рыхлая, блестящая. Складки утолщены, основание их инфильтрировано. При рассмотрении с небольшого расстояния их поверхность слегка бугристая. При инструментальной пальпации глоточная миндалина имеет эластическую консистенцию. Поражение слизистой оболочки является следующим этапом развития эндофитной формы роста лимфом. При выбухающей форме лимфом глоточной миндалины отмечается увеличение миндалины соответственно ее гипертрофии I-II степени. Складки инфильтрированы или собраны и выглядят в виде узла, что иногда бывает при аденоидите. Слизистая оболочка растянута, приобретает ячеистый характер и выраженный сероватый оттенок. При эндофитной форме роста лимфом глоточной миндалины крайне редко наблюдается изъязвление поверхности. Экзофитная форма роста НХЛ имеет более выраженную картину. Увеличение глоточной миндалины может достигать III-IV степени гипертрофии. Поверхность ее плоскобугристая, реже крупнобугристая. Консистенция становится тугоэластической. Слизистая оболочка серого цвета, тусклая, шероховатая. В 5% наблюдаются эрозивные участки, реже - изъязвление поверхности со слабо выраженным или с легко снимающимся при аспирации налетом. Возможность выполнения передней и задней эпифарингофиброскопии позволяет получить объективную оценку состояния носоглотки и не оставляет слепых зон для осмотра. НХЛ трубной миндалины составляет 6,5% среди лимфом глоточного кольца и во всех наблюдениях имеет эндофитную форму роста без изъязвления. Данных о локализации лимфом в трубной миндалине в литературе нами не найдено, что связано с трудностью ее диагностики. В наших наблюдениях визуальные данные подтверждены морфологическими исследованиями. При эндоскопическом исследовании определяется подслизистый инфильтрат, расположенный в розенмюллеровской ямке, который распространяется на трубный валик. Трубный валик увеличен. Поверхность опухолевого инфильтрата выглядит неровной, консистенция тугоэластическая. Слизистая оболочка серовато-розового цвета, при плоской форме - блестящая, при выбухающей - тусклая, шероховатая. Устье слуховой трубы сужено, что вызывает явления евстахеита и жалобы на понижение слуха и заложенность уха. Поражение трубной миндалины НХЛ может быть одно- или двусторонним и распознается только при эндоскопическом исследовании. НХЛ небной миндалины ранее считалась основной локализацией в связи с доступностью для осмотра и преимущественным эндофитно-выбухающим и экзофитным ростом опухоли. По нашим данным, небные миндалины поражаются в 34% наблюдений лимфом глоточного кольца. Степень гипертрофии различна. При плоской форме НХЛ размеры миндалины соответствуют норме. Слизистая оболочка приобретает серовато-розовый оттенок, шероховатость, отсутствует блеск, характерный для нормальной слизистой оболочки, или пораженная миндалина выступает из-за передней небной дужки. При экзофитной форме роста НХЛ миндалина диффузно увеличена, поверхность ее бугристая, выражена шероховатость, тусклость и серовато-белесый оттенок слизистой оболочки. Консистенция тугоэластическая. Иногда миндалина достигает больших размеров и перекрывает просвет носоглотки. В этих наблюдениях слизистая оболочка резко истончается. Чередуются участки синего и багрового цвета, что свидетельствует о кровоизлиянии и некрозе внутри миндалины. Увеличение миндалины может быть диффузным или рост наблюдается в одном из полюсов, чаще нижнем . При поражении верхнего полюса она распространяется в носоглотку и достигает трубного валика. При преимущественном поражении нижнего полюса миндалины он спускается и достигает уровня надгортанника. При экзофитной форме НХЛ небных миндалин в 10% наблюдается нарушение целостности поверхности слизистой оболочки в виде эрозий и изъязвления. Изъязвление при лимфоме необходимо дифференцировать с визуальными изменениями при раке миндалины. Основными отличиями лимфом являются: отсутствие вала, окружающего язву при раке, инфильтрация не переходит на соседние части глотки, отсутствует выраженный некроз. Поражение небных миндалин НХЛ наблюдается как одностороннее, так и двустороннее. В последнем случае при плоской или незначительно выбухающей форме трудно дифференцировать с гипертрофией небных миндалин. НХЛ язычной миндалины составляет 7% наблюдений лимфом среди всех лимфоидных скоплений глоточного кольца. Изолированное поражение язычной миндалины наблюдается редко. В основном имеет место выбухающая и экзофитная формы роста опухоли. При поражении язычной миндалины отмечается утолщение корня языка. Язычные валлекулы плохо или совсем не дифференцируются. Утолщение языка может носить диффузный или узловой характер. Язычные сосочки приподняты и выглядят гипертрофированными. Слизистая оболочка приобретает белесоватый оттенок, становится тусклой и шероховатой. Изъязвление поверхности наблюдается редко, чаще встречаются мелкие точечные эрозии. Консистенция тугоэластическая. Дифференциальная диагностика затруднена из-за подобия эндоскопических картин при раке корня языка и гипертрофии язычной миндалины. НХЛ гортанной миндалины - наиболее редкое поражение среди всех лимфоидных скоплений глоточного кольца и составляет, по нашим данным, 2,5%. Крайне редко встречается одиночное поражение гортанной миндалины, без наличия НХЛ в других миндалинах. В основном наблюдается эндофитная форма роста. Эндоскопическая картина лимфомы гортани имеет вид подслизистого инфильтрата в области черпалонадгортанных и вестибулярных складок. Основание надгортанника утолщено. Лепесток смещен и отклонен кзади. Поверхность инфильтрата гладкая. В зависимости от распространения опухоли на слизистую оболочку она имеет блестящий или тусклый вид и белесо-розовый или серовато-розовый оттенок. Экзофитная форма наблюдается крайне редко, имеет вид узлового образования в области черпаловидного хряща или черпалонадгортанной складки, округлой формы, покрытого гладкой слизистой оболочкой. Особенностью лимфом при биопсии является незначительная кровоточивость, материал получается больше браншей биопсийных щипцов. Особенности распространения НХЛ глоточного кольца Локализованное поражение НХЛ одной из миндалин глоточного кольца отмечено у взрослых в 34%, а у детей в 66% наблюдений. В остальных случаях имеется сочетанное поражение нескольких миндалин. Одиночное поражение миндалин глоточного кольца у взрослых локализуется в 27% в глоточной миндалине, в 4% поражается одна из небных миндалин, в 1,5% - язычная, в 1% - гортанная и в 0,5% имеет место одиночное поражение трубной миндалины. Среди сочетанного поражения нескольких миндалин глоточного кольца чаще всего встречается поражение глоточной и небных миндалин, затем - трубной и глоточной, трубной и небных миндалин. Поражение гортанной миндалины сочеталось с поражением небных и глоточной миндалин. Сочетанное поражение всех лимфоидных скоплений глоточного кольца отмечено в 12% наблюдений, из них в 3% имелось поражение и подслизистых фолликулов полости носа. Знание распространенности опухолевого процесса в пределах глоточного кольца необходимо при выборе тактики лечения, оценки эффективности проводимой терапии. Особенностью течения лимфомы является наличие множественных очагов поражения в миндалинах, что не характерно для других опухолей верхних дыхательных путей. Это может служить дифференциально-диагностическим критерием в распознавании рака и лимфомы. В своей работе мы не приводим типы всех лимфом, в связи с тем что различий в их эндоскопической картине нет, за исключением лимфомы Беркитта. Для последней характерен выраженный экзофитный компонент опухоли, крупная бугристость. Опухоль поражает носоглотку в юношеском возрасте, и по визуальной картине дифференциальная диагностика проводится с юношеской ангиофибромой. Определяется экспансивный рост, опухоль выполняет практически всю носоглотку. Отличительной чертой является отсутствие ангиоматозного компонента в опухоли. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) - более редкая патология для миндалин глоточного кольца, составляет около 3% по отношению к НХЛ [12, 13]. Опухоль локализуется в глоточной и небной миндалине и не наблюдается сочетанного поражения миндалин. Эндоскопическая картина лимфомы Ходжкина в небных миндалинах имеет много общего с НХЛ. Отличительной чертой является одностороннее поражение одной из миндалин глоточного кольца. Миндалина имеет более тугую консистенцию, слизистая оболочка блестящая, интенсивно розового цвета, в отличие от НХЛ отсутствует ее тусклость. Размеры миндалины обычно не превышают гипертрофии II-III степени, поверхность бугристая, без изъязвления. Эндоскопическая картина лимфомы Ходжкина глоточной миндалины соответствует выбухающей форме НХЛ. Незначительные отличительные черты отмечаются только со стороны слизистой оболочки. Изъязвление поверхности наблюдается крайне редко, тогда приходится дифференцировать эндоскопическую картину от эндофитной формы рака и лимфом. Сходство визуальных картин между лимфомой Ходжкина и НХЛ обусловлено развитием опухоли из подслизистых скоплений лимфоидной ткани. Существуют трудности дифференциальной диагностики опухолевого поражения с гиперплазией лимфоидной ткани. Морфологическая верификация диагноза во всех случаях получена при цитологическом и гистологическом исследованиях. Экстранодальное поражение глоточного кольца при лимфоме Ходжкина составляет 5% наблюдений от всех обследуемых больных лимфогранулематозом. Плазмоцитома - экстранодальное поражение, встречается крайне редко в небных миндалинах, в других миндалинах мы не наблюдали. Плазмоцитома из всех отделов верхних дыхательных путей чаще поражает полость носа. Эндоскопическая картина характеризуется бугристыми разрастаниями насыщенного красного цвета. В начальном периоде разработки и применения эндоскопического метода параллельно выполнялись: зеркальный осмотр верхних дыхательных путей и эндофиброскопия. Диагностические ошибки составили при зеркальном осмотре 32% и при эндоскопическом 6% наблюдений [12, 13]. При этом диагностическая ошибка при использовании зеркального метода в 88% случаев была в сторону гиподиагностики лимфом. Зеркальным методом распознается только экзофитная форма роста опухоли, преимущественно в небных миндалинах. При эндоскопическом методе гиподиагностика составила 2,5% при лимфомах глоточного кольца и гипердиагностика при гиперплазии лимфоидного кольца - 3,5% наблюдений. При эндофитной форме роста лимфом визуальную эндоскопическую картину приходится дифференцировать с аденоидами и аденоидитом, при экзофитной форме роста с изъязвлением - раком носоглотки. При поражении гортанной и трубных миндалин диагностика возможна только при эндоскопическом исследовании. В последние десятилетия в связи с низкой информативностью зеркального осмотра больные сразу направляются на эндоскопическое исследование. В середине 90-х годов мы столкнулись с новой для нас проблемой - дифференциальной диагностики лимфом и вторичного рецидивирующего сифилиса. Больные были направлены в РОНЦ РАМН с подозрением на экстранодальную лимфому и лимфому глоточного кольца. Клиническая картина вторичного рецидивирующего нелеченного или недолеченного сифилиса напоминают таковую при лимфомах. При эндоскопическом исследовании верхних дыхательных путей у 22 больных найдены изменения со стороны миндалин глоточного кольца, в основном небных миндалин. В 2 наблюдениях имело место сочетание небных и глоточной миндалин, и у 1 больного был поражен вестибулярный отдел гортани. Эндоскопическая картина поражения сифилисом небных миндалин характеризуется диффузным увеличением их объема, соответственно II-III степени гипертрофии. Поверхность бугристая, слизистая оболочка растянута, шероховата. В первых 2 случаях нами было дано заключение о наличии НХЛ. На шее определялись увеличенные лимфатические узлы. Дальнейшее обследование, в том числе и анализ крови на реакцию Вассермана, позволило диагностировать сифилис. При морфологическом исследовании получено описательное заключение о наличии лимфоплазмацитарной инфильтрации. При ретроспективном сопоставлении визуальной картины лимфом и сифилиса мы пришли к выводу, что несмотря на сходство эндоскопической картины имеются и различия. Цвет слизистой оболочки при сифилисе более насыщенный, выражена бугристость поверхности, отсутствует тусклость ее. У остальных больных, по эндоскопическим данным, нами было дано заключение о подозрении на сифилис. При поражении небных и глоточной миндалин наряду с изменениями в самих миндалинах определялись блекло-красноватые папулезные высыпания на слизистой оболочке носоглотки. При поражении вестибулярного отдела гортани картина несколько напоминала эндофитную форму рака, однако более эластичная консистенция, отсутствие инфильтрации соседних отделов и тускло-красноватый оттенок слизистой оболочки позволил заподозрить сифилис. Возможности зеркального метода в определении сочетанного поражения миндалин глоточного кольца при НХЛ ограничены и сводятся к диагностике двустороннего поражения небных миндалин и иногда язычной и небных миндалин. Совпадение этих данных составляет 25% наблюдений, так как поражение глоточной, трубной и гортанной миндалин при зеркальном методе не диагностируется. Установление стадии распространения опухолевого процесса является важным для больных лимфомой при выборе тактики лечения. В результате комплексного обследования I стадия (опухолевые поражения ограничены глоточным кольцом) составила 6,5% наблюдений. Лимфома II стадии (имеются поражения миндалин глоточного кольца и лимфатических узлов на шее) имела место в 17,5%. Особенностью течения НХЛ глоточного кольца является бессимптомное метастатическое поражение опухолью пищеварительного тракта в 26,5% наблюдений, из них в 17,5% - поражение желудка. В связи с этим необходимо эндоскопическое исследование верхнего отдела пищеварительного тракта у всех больных НХЛ глоточного кольца. При показаниях гастроскопический осмотр дополняется колоноскопией и лапароскопией. НХЛ глоточного кольца у большинства больных выявляется при комплексном обследовании одновременно с поражением пищеварительного тракта. В ряде случаев НХЛ пищеварительного тракта диагностируется в разные сроки после окончания лечения больных НХЛ глоточного кольца. В некоторых наблюдениях на первый план выступают желудочно-кишечные явления, больные оперируются в других клиниках и затем направляются в РОНЦ РАМН, где диагностируется НХЛ глоточного кольца. Таким образом, эндоскопический метод является ведущим в диагностике и уточнении очагов поражения при лимфомах. Данные, полученные при использовании эндофиброскопического метода, позволяют опровергнуть существующее представление о редкой локализации НХЛ в глоточной миндалине, что связано с трудностью ее распознавания. Кроме того, нами получены новые данные о возможной локализации опухоли в трубных и гортанной миндалинах как при одиночном, так и сочетанном их поражении. Диагностика множественных очагов НХЛ в миндалинах глоточного кольца в 66% у взрослых и в 34% у детей становится возможной только при фиброэндоскопическом исследовании.

About the authors

N V Belousova

B K Poddubnyy

G V Ungiadze

V V Arkhipov

A N Gubin

References

Supplementary files