Diagnostika i khirurgicheskoe lechenie paragangliom shei

Abstract

Абсолютное количество параганглиом (ПГ) шеи, этих весьма редких опухолей, описанных в специальной литературе, невелико. Мы представляем сведения о 165 больных, страдавших ПГ шеи и наблюдавшихся нами в период с 1965 по 2001 г. В отечественной и зарубежной литературе столь репрезентативного клинического материала ранее представлено не было.

Full Text

Аб сол ю т но е количеств о параганглиом ( П Г ) шеи, эти х весь м а Числ о мужчи н и женщи н в зависимост и о т локализаци и опухол и редких опухолей, описанн ы х в специально й литературе, невелико и составил о к 200 0 г. окол о 1700 . По данн ы м РО Н Ц РАМН, ПГ ш еи диагностиру ю тс я примерн о в 18 % случаев все х внеорганн ы х опухолей, локализу ющ ихс я в это й области. М ы представляе м сведения о 16 5 больн ы х , страдав ш и х П Г ш еи Больны е Локализаци я П Г Всег о вагиналь - каротидны е атипичны е множест - ны е венны е и наблю дав ш ихс я нами в период с 196 5 по 200 1 г. В отечественно й и зарубе жн о й литературе стол ь репрезентативног о клиническог о м атериала ране е представлено н е бы ло. Д иагностическое различие П Г каротидног о тельца (8 5 на ш и х Мужчины Женщины Итого... 13- 31 4- 4 52(31,9% ) 36 - 54 - 14 9 112(68,1% ) 49(29,7% ) 85(51,5% ) 18(10,9% ) 13(7,9% ) 165(100% ) наблю дений) , традицио нн о на з ы вае мы х хе мо декто м а ми , и П Г блуж дающ его нерв а (4 9 больн ы х ) достаточно подробн о рассмотре н о в специально й литературе. В клиническо й практике Онкологическог о научного центра кроме указанн ы х вариантов источнико в опухоле й принят о различат ь и ПГ, не связанн ы е с сосудисто- нервным пучком шеи, так на з ы вае мы е атипичн ы е ПГ. Э ти х набл ю дений среди на ш и х больн ы х б ы л о 18 . М ножес тве нны е каро- тид ны е и вагальны е ПГ в на ш и х наблю дения х отмечены у 13 человек. Распределение наблю дений по полу и локализации опухолей представлено в таблице . В постановк е топическог о диагноз а значитель ну ю рол ь играю т клинический осмот р и в ып олнени е ультразвуковог о исследования. П Г каротидног о тельца, явля ющ иес я новообразова ниям и из параганглие в си мп атической нервно й систе мы , бы ли представлены пульсирующ ей опухоль ю в зо н е развилки об щ е й сонно й артерии. ПГ, исходящ и е из гло мич ески х структур блуж дающ его нерва, т.е. из парасимпатической систе мы , имел и чащ е всег о источнико м gangl. N odosum интра- или ю кставагальной локализации. Вагаль ны е ПГ, располагаяс ь под основание м черепа , об ы чн о определя ю тс я визуально и пальпаторно как на шее, так и со сторон ы глотки. П оследне е обусловливае т де ф ормаци ю глотки в виде оттес нени я ее к средне й лини и подслизисто й опухолью , располож енно й кзади от небно й миндалины [1]. Ч ащ е эт о так ж е пульсирующ ие, обильно кровоснаб ж ае мы е опухоли, но в 15 % на ш и х набл ю дений он и бы ли представлены солидн ым и новообразова ни ям и и пульсации в ни х не выявляли. У 97 % больн ы х с вагальной П Г отмечал и си мп то м атику поражени я одног о или нескольких черепно-мозгов ы х нерво в (I X - X I I пар). Эти опухол и развиваются длительно и диагностиру ю тс я об ы чн о ли ш ь тольк о тогда, когда достига ю т размер а 5- 8 см в диам етре. Э то м ы объясняе м тем, чт о в окологлоточно й област и имеетс я определенн ы й объе м р ы хло й клетчатки и развитие опухол и происходи т м едленно и, следовательно, бессимптомно до з начи тель ны х размеров , выполня я указанн ы й объем. Д о операции, по данн ы м клиническог о обследования , нам удалос ь различат ь ли ш ь вагальны е и каротидн ы е ПГ. А типич ны е локализации эти х опухолей, т.е. не связанн ы е анато мич еск и с параганглия м и об ы чн ы х локализаций, м ы наблю дали у 18 больн ы х . Д иагно з "хе мо декто м а " был поставле н до операци и тольк о в одно м случае, когда бы ла обнаруж ена опухоль , располо ж енна я позади развилки об щ е й сонно й артерии. П ри это м в област и са мо й развилки в о вре м я операции обнару ж ен о неи з м ененно е каро- тид но е тельце. Таким образом, и в это м случае отсутствие связ и ПГ с последним уточнено только в результат е операции. В силу редкост и атипичн ы х П Г ш еи их клиническа я се мио тик а не разработана и сводитс я к об щ е й для прочи х внеорганн ы х опухоле й это й локализации. Он и чащ е в ы явля ю тся как солидна я опухол ь боков ы х отделов шеи. Ан гиогра фи ю об ы чн о н е в ып олня ю т ввиду отсутствия пульсации и клиническ и определяемо й связ и опухол и с м агистральн ым и сосудам и шеи. Ведущая рол ь в диагностике П Г атипично й локализации принадлежит цитологическому исследованию . Д ифференцироват ь П Г ш еи все х локализаций приходитс я с ге- м ангио м а м и шеи, аневриз м а м и сонн ы х артерий и другими ней- рогенн ым и и обильно кровоснаб ж ае мыми , пульсирующ ими новообразования м и шеи. В на ш и х наблю дения х эт о были: капиллярная ангиоперителио м а , круглоклеточна я сарко м а, злокачест венна я эктодер м альна я опухоль , невринома . Д иагно з в о все х эти х случаях был уточне н только посл е окончательног о гистологическог о исследования. Как можн о проследит ь п о данн ы м литературы, основно е числ о больн ы х П Г шеи подвергаетс я паллиативному лучевом у лечени ю , хот я известно, чт о стойко е излечение приноси т тольк о хирургическо е в м е ш ательство. Значительное количеств о публикаций о хирургическом лечении является анализом единичн ы х наблюдений ( част о случайн ы х операционн ы х находок ) с акценто м на тех нически е особенност и операций и осло жн ени я хирургически х вм еш ательств. Если на первых этапа х для постановк и диагноза ведущ ими являю тся признаки, в ы являем ы е при допплерогра - фии, то для реш ения вопрос а об операбельност и "з олот ы м стандартом " являю тся данн ы е ангиогра фи и и рентгенологическог о исследования основани я черепа, преиму щ ественно компью терно й то мо гра фии . В РОН Ц им. Н.Н.Блохина РАМН 14 9 больн ы м ПГ ш еи выполнено 21 4 операций. В 8 случаях операции бы ли нерадикальными, у 7 больн ы х в ып олнена биопсия . До обра щ ени я в наш е учреждение у 46 (3 1 , 3 % ко все м наш и м операцияхм) пациенто в произведены хирургические в м е ш ательства в объеме эксплорации, биопсии или неполног о удаления опухоли. В последующ е м в наш ем институт е у 34 (73, 9 % ) из ни х б ы л о в ып олнен о радикальное хирургическое в м е ш ательство. Э тот факт указы вает на необходимо ст ь оперироват ь таких больн ы х в условия х специализированно г о учреждения. П рименяема я нами активна я хирургическа я тактика при ПГ, вплот ь до эксплорации опухоли, обусловлена тем, чт о эт о - единственн ы й н а сегодня спосо б радикальног о излечения заболевания. В то врем я как длительное су щ ествование даж е клинически доброкачественной опухол и создае т угроз у стеноз а гортани, трахеи, пищ евода, вовлечения в процес с 1Х - Х И пар черепно-моз гов ы х нерво в и м агистральн ы х сосудов ш еи с наруш ение м мозговог о кровообращ ения , угрозу распространения в полост ь черепа и, наконец, озлокачествления и диссе мин аци и процесса . Тес но е взаи моо т но ш ени е с сосудисто-нервн ы м пучком шеи, распространение опухоле й под основани е черепа, всегда обусловлива ю т чрезв ы чайн о в ы соки й рис к операции. П ричинами отказа от операции у на ш и х больн ы х были: неоперабельно е состояни е первично й или рецидивно й опухол и ( 5 больн ы х) ; наличие отдаленны х м етастазов ( 2 больн ы х) ; тя ж ел ы е сопутству ющ и е за- до в ш еи и черепно-мозгов ы х нерво в нет. Если сосуды располага - болевания ( 5 больн ы х) ; плоха я переносимост ь пережатия об щ е й лис ь н а поверхност и опухоли, то создавалис ь объективн ы е пред- сонно й артерии ( 3 больн ы х) ; отка з пациенто в о т операции ( 8 посылк и для и х сохранения . О днако объемна я опухоль , " обраста - больн ы х) . ющ ая" сосуды и нервы, как правило, вынуждала произвест и их ре- Следует отметит ь различие в ход е операций удаления каротид- зекци ю . О чевидно , чт о исхо д операции зависе л в з начитель но й ны х параганглиом в отечественной и зарубе жн о й практике . С хе- м ер е и от последствий предыдущ его хирургическог о вм еш ательма W illiams, предложенна я в 199 2 г., предлагает различат ь три мо - ства. м ент а операции: 1 ) вы деление центральных отделов сонн ы х ар- При вагальны х П Г нами в ып олнен о 37 операций. Н а первых терий, перевязка артерии каротидног о тельца; 2 ) мобилизация этапа х операции так ж е вы деляю тся м агистральн ы е сосуды и бе- опухоли; 3 ) в ы деление черепно-мозгов ы х нерво в из опухол и [2]. рутся н а провизорные лигатуры. О днак о важн ей ш ей задачей яв- В наш ей практике сло жи лос ь представление о целесообразно- лялос ь адекватное в ы деление опухол и в област и основани я чере - сти другой последовательност и действий. В перву ю очеред ь мо - па. К лассифи кации клинических вариантов этой локализации П Г билизуется из мя гких тка не й ш еи конгломера т в целом: м агист - не предложено . Н а основани и наш и х наблю дений и операцион- ральны е сосуды ш еи в м ест е с опухолью . Тем са мы м ликвидиру - ны х находо к нам представляется целесообразным различат ь слею тся другие источник и кровоснаб ж ени я опухоли, помим о арте- дующ ие вариант ы П Г блуж дающ его нерва: рии каротидног о тельца, которы е , как мы убедились , всегда име - 1-й вариант . Рос т опухол и паравагально из Paraganglion jux- ю тся. Тем са мы м " напряжение " капсулы опухоли, определяемо е tavagale бе з вовлечения в процес с м агистральн ы х сосудов и нер- прежд е всег о давление м кров и в ней, ум еньш ается, сни ж ая опас - во в и бе з признако в инфильтративног о роста. Так, у 3 больн ы х нос т ь трав м ы м агистральн ы х сосудов . Вы деление нижне г о пол ю - скудно кровоснаб ж ае м а я опухоль , располо ж енна я парафаринге - са опухол и сопрово ж даетс я перевязкой ветвей наружно й сонно й ально, удалена типич н о для других опухоле й это й локализации артерии и лицево й вены, чт о так ж е облегчае т доступ к глубоким путем отведения сосудисто-нервног о пучка шеи и последующ ег о отделам шеи. О бщ ая и, по-возможности, внутренняя сонн ы е ар- "вы вихивания " ее из-под чел ю ст и в рану терии берутся н а провизорные лигатуры. Затем постепенно , п о 2-й вариант . О пухол ь нево з можн о отделит ь о т блуж дающ его м ер е мобилизации опухоли, круг манипуляций сужается к зо н е нерва, и во врем я операци и он пересече н ( 8 больн ы х) , бифуркации об щ е й сонно й артерии, где на последних этапа х пе- 3-й вариант . П ересечены N. vagus, и нескольк о ЧМН каудаль- ревязы вае м артерию каротидног о тельца. Вы деление нерво в м ы но й группы, котор ы е бы ли вовлечены в опухол ь ( 1 6 больн ы х) , осущ ествляе м параллельно с мобилизацие й сосудов из опухоли. Сосуды сохранены или восстановлен ы . О пухоль, если она окутывала об щ у ю или внутренн ю ю сонн ы е ар- 4 - й вариант . Сосуды и нерв ы пересечены из-за " обрастания" терии, рассекали над сосудам и и мобилизовал и такж е от нижне - опухоль ю у 10 больн ы х . П ластически восстановление м агист - го пол ю с а кверху. ральног о кровоток а б ы л о невыполнимо п о тех нически м услови- Н еобходи мо ст ь в ып олнени я ф ункционально- щ адящ их опера - ям. ций при П Г шеи определяетс я сли ш ко м серьезн ым и функцио- У 6 больн ы х операции в ып олнены нерадикально из-за крайне нальными наруш ениями, наступа ющ им и вследствие пересече - в ы соког о распространения опухол и боль ш ог о объема под осно - ния сосудов и нерво в шеи. Таким образо м в ып олняетс я об ы чн о вание черепа . У 10 на ш и х больн ы х в результате операции насту- энуклеация опухол и с м акси м альн ы м сохранение м м агистраль- пил о полно е прекращ ени е кровотока во внутренне й сонно й арны х сосудов и нервов . Д лительное наблю дение на ш и х пациенто в терии, чт о составляе т 27 , 8 % о т все х операций при П Г вагальной подтверждае т адекватност ь такой тактики. В ход е операции нами локализации. О днак о эт о н е повлекл о за собо й наруш ения мо зго - применялс я ряд приемо в для обеспечения функционально- щ адя- вог о кровообра щ ени я ни в одно м случае, чт о мы связ ы вае м с щ ег о режима: гидравлическа я препаровка , блокада блуждающ его "тренировкой" кровоснаб ж ени я голов но г о мо зг а са мо й м едлен- нерва, вре м енно е пережатие сосудов провизорными турникета- н о развивающ ейс я опухолью . ми и т.д. Для расш ирени я хирургическог о доступа к основани ю М етод восстановления м агистральног о мо зговог о кровоток а черепа м ы используе м так ж е пересечение зад него бр юш к о дву- зависит , прежд е всего, от величины деф екта и степени дегенера - бр юш но й мышцы , мыш ц пучка Риолана и удаление ш иловидног о тив ны х изменени й артериальной стенки, приче м всегда отдава- отростка . лос ь предпочтение аутопластике . Был и применены следующ и е Задача обеспечения адекватног о кровоснаб ж ени я голов но г о вариант ы анасто мо з а и протезирования при удалении каротид- мо зг а является главной в определении воз можно сте й хирургиче - ны х параганглиом: " коне ц в конец" - у 10 больн ы х; ф рагмент v. ског о лечения при эксплорации каротидн ы х хе мо декто м шеи. Jugularis ext. - у 2 больн ы х ; ф рагмент v. Saphena m agna - у 1 боль - Удаление последних в ып олнен о у 72 больн ы х ( 6 4 больн ы х с од- ного; аллопротезирование - у 1 больного. но й опухоль ю и 8 больн ы х с множ ественно й локализацие й опу- О бъе м операции у больн ы х с атипично й ПГ шеи, как правило, холи) . М акроскопический вариант рост а опухоле й и воз мож - сводитс я при перво м хирургическом в м е ш ательстве к иссечени ю нос т ь сохранит ь сосуды ш еи бы ли представлены в соответствии опухол и в предела х здоров ы х тканей. О пухол и об ы чн о име ю т с классифи кацие й W Sha m b li n [3]: хоро ш о в ы ра ж енну ю капсулу, м акроскопическ и напомина ю т не- 1-й вариант . М агистральн ы е сосуды ш еи сохранен ы . Выпо л - вриному. И нтервал между перво й операцие й и в ы явление м реци- нена 21 операция. Н аиболь ш ий разме р опухол и составлял 2 , 5- 3 дива составлял в средне м окол о 15 лет, в то врем я как интервал ы см. П оп ы тки операций ране е бы ли осу щ ествлены у 3 из эти х па- между повторными рецидивами составляли 2 года и м енее . В сег о циентов , но в представленных гистологических препарата х опу- у 18 пациенто в с атипичн ым и опухолями в ып олнен о 38 опера - хол и обнару ж ен о не бы ло. В на ш е м учреж дении операция была ций, из ни х 3 - биопсии. П овторн ы е хирургические вм еш атель- в ып олнена наиболе е атрав м атично в связ и со щ адящ ей тактикой ства производил и в объеме иссечение опухол и и/или операции предыдущ его хирурга. типа Крайля. В последующ е м им проводил и дистанционну ю гам- 2- й вариант . У 2 5 больн ы х бы ла необходимост ь резецироват ь м а-терапи ю . Учитывая агрессивност ь развития опухоле й атипич- наружну ю сонну ю артерию с наложение м краев ы х ш во в н а об - ны х локализаций, представляется целесообразным проведение ласт ь бифуркации. Разм ер опухол и колебалс я от 3,5 до 8 см. У 9 превентивног о в м е ш ательства на ли мфоп утях ш еи и комбиниро - пациенто в с м ал ым и размерами опухоле й ране е бы ли предпри- ванног о лечения. Н овообразования нижне й трет и ш еи ( у 3 боль- няты попытк и хирургическог о вм еш ательства. ных ) отличалис ь наиболе е агрессивн ы м тече нием. П олихимио - 3-й вариант . О перации сопрово ж далис ь резекцие й развилки терапия и лучевое лечени е применял и у эти х пациенто в так ж е об щ е й сонно й артерии у 26 человек. И з ни х у 11 больн ы х ране е неоднократ но , но эфф екта не отмечено . бы ла предпринят а ране е попытк а удаления П Г п о м ест у жи тель- Д о нас тоя щ ег о вре м ен и операции п о удалению П Г ш еи сопро - ства. Разм ер опухол и в случаях, потребовавш и х резекции сосудов во ж да ю тс я з начи тель ны м количеством осло жн ений . В литерату- и их пластическог о зам ещ ения , колебалс я от 3,5 до 12 см. Н ес мо - ре указ ы ва ю тс я наиболе е част о кровотечения, наруш ения мо зго - тря на м алы е размер ы опухоли, м ы бы ли вынуж дены произвест и вог о кровообра щ ения , приводящ и е к гибели больн ы х. П оказа - резекцию развилки об щ е й сонно й артерии в те х случаях, когда тель летальност и к 70- м годам достига л 30 %, а в последние годы до обра щ ени я в наш е учреж дение производилис ь операции. П ри сведения о летальност и посл е подобных хирургических вм еш а- бол ыни х размера х опухол и истончение сосудистой стенки и тельства х снизилис ь вдвое. С огласно данн ы м литературы наибо - располо ж ени е под основание м черепа н е позволял и восстано - лее опасно е осло жн ени е в о время операции - кровотечение вит ь целостност ь внутренне й сонно й артерий. ( 1 -2 % ) . В послеоперационно м период е описаны тро мбо э мбо - Н ами б ы л о отмечено , чт о полног о соответствия между разме - лии, явления восходя щ ег о тро мбо за . В на ш и х наблю дения х таро м опухол и и воз можно сть ю сохранения м агистральн ы х сосу- ки х осло жн ени й н е бы ло. Инсульт, связанн ы й с перевязкой м агистральног о сосуда шеи, среди наш их больн ы х наблюдали в 2 (0,7 % ) случаях, приче м в 1 случае зако нчилс я трагич но, в другом - в ы здоровле нием. Динамич ески е наруш ения мо зговог о кровообра щ ени я разно й степени тяж ест и и разной продолжительност и отмечены боле е част о и ли ш ь при удалении каротидн ы х хе мо декто м (2, 6 % ) . Ук азанн ы х осло жн ени й посл е операций по повод у параганглиом ш еи атипично й локализации не отмечено . К ровотечение наблю дали в бли ж ай ш и й послеоперационн ый перио д и з м елки х сосудист ы х веточе к артериальног о типа у 3 (2 % ) больн ы х . С те но з горта ни, в ы зва нны й гем атомой, был у 1 больной. П ерв ы м этапом в разреш ени и экстренно й ситуации б ы л о наложени е трахеосто мии . Другим показание м к наложени ю трахеосто м ы б ы л о угнетение д ы хания посл е операции больш ог о объема ( К райля) из-за отечнос т и мя гких тка ней шеи (у 2 больн ы х ) и пневмоторакс а (1 больная). Наши 15 3 ( 93 , 9 % ) пациент а были прослежены в срок и от 1,5 до 37 ле т посл е первичног о обследования и лечения. В цело м срок и м естн ы х рецидиво в заболева ни я колебалис ь от 3 до 1 0 лет у 23 ( 13 , 9 % ) больн ы х из 165 . Гематогенное м етастазирование отмечено у 5 (3 % ) больны х . В группе каротидн ы х П Г прослежены 78 ( 91 , 8 % ) пациенто в от 2 до 36 лет. Среди оперированн ы х больн ы х каротидной хемодек- то мо й с м ерт ь от заболева ни я наступила у 4 (4,7 % ) больн ы х ; 1 больна я умерла в ближ ай ш и й послеоперационн ый перио д от инсульта; см ерт ь от рецидив а и м етастазов наступила у 3 больн ы х чере з 11 , 1 2 и 1 3 лет посл е операции по повод у первично й опухоли. Для вагальны х П Г характерно в целом столь же благополучное тече ни е заболева ния. П росле ж ен о 44 (8 9 , 6 % ) пациент а от 2 до 25 лет. Умерли от другог о заболева ния 4 пациента . Умерли от основно г о заболева ни я 6 ( 12 , 5 % ) пациентов . См ерт ь наступила от про - грессирова ни я м естног о рецидив а процесс а в срок и от 1 до 6 лет, так как 5 из ни х оперированы нерадикально, а у 1 операция представлялась радикальной, но ге м атогенное м етастазирование выявлено вскоре посл е операции. Таким образом, крайне агрессивны й характе р рост а вы явлен при вагальной ПГ ли ш ь в 1 (2 % ) случае. О бра щ ае т н а себя вни м ани е з начитель но е количеств о м ест - но распространенн ы х процессов , приводящ и х к гибели больных . Э то одн о из обстоятельств , заставля ющ и х расш ирят ь показания даж е к пробным и паллиативным операциям. Атипичная локализация ПГ по клиническим проявления м значительно отличаетс я от предыдущ их групп пациентов . Прослеж ен ы вс е 18 больн ы х. И з ни х умерли в срок и от 2 до 5 лет посл е последне й операции 10 (58,8 % ) человек. Ж ивы при наличии прогрессиру ющ ег о м естног о рецидив а 2 больн ы х. Выбы л и из-под наблю дения чере з 5 и 9 лет безрецидивног о тече ни я заболева ни я 2 . Ч етверо больн ы х живут без признаков рецидив а и м етастазов 1 - 4 года посл е операции. Таким образом, доказана агрессивнос т ь заболева ни я у 12 больны х, чт о составляе т 70,6%, в то врем я как малые сроки безрецидивног о течения остальны х пациентов не убеждаю т в благополучном исход е заболева ния. Хи рургическое лечение больн ы х П Г ш еи является одно й и з сло жн ей ш и х областе й хирургии. Н есмотря на явн ы е успех и в этой области, очевидны проблемы хирургическог о лечения обсуж даемы х опухоле й все х локализаций. Круг проблем, отмечаемы й при типич но й локализации новообразова ний , разреш ен на наш ем оп ы т е в сравнении с мирово й практикой вполне удовлетворитель но . О днак о опис ы вае м а я группа пациенто в с атипичным и П Г шеи не находит удовлетворительной лечебно й помо щ и ни при использовании хирургической тактики, ни при применении всег о остальног о арсенала онкологических средств. При отсутствии убедительн ы х критерие в злокачестве нности, что до си х пор остается характерн ы м в отно ш ени и ПГ, целесообразна и в дальней ш ем описательна я оценк а результатов. О днак о полагаем, что нам удалось выявит ь первую боле е или м ене е прогнозируе мую группу эти х заболева ни й ( П Г атипичной локализации ) , в которо й прогно з определяетс я прежд е всег о локализацией новообразова ния .