Klinicheskoe techenie bolezni Khodzhkina u detey pubertatnogo vozrasta

Abstract

Применение химио - и лучевой терапии у детей с болезнью Ходжкина (БХ) в зависимости от прогностических факторов и групп риска способствовало значительному улучшению результатов лечения. У этих больных 5-летняя выживаемость достигла 93-97%. Однако у 6-13% пациентов наблюдаются рецидивы заболевания. Поэтому на современном этапе необходим дифференцированный подход к назначению программ лечения в зависимости от прогностических факторов.

Full Text

П рименение химио- и лучевой терапии у детей с болезнью Ходжкина (БХ) в зависи мости от прогностических ф акторов и групп риска способствовало значительному улучшению результатов лечения. У этих больных 5-летняя выживаемость достигла 93-97%. Однако у 6-13% пациентов наблюдаются рецидивы заболевания. Поэтому на современном этапе необходим дифференцированный подход к назначению программ лечения в зависимости от прогностических факторов. К неблагоприят ным факторам прогноз а при БХ у детей мы относим: Пубертатный возраст. Гистологические варианты: нодулярный склероз и лимфоид- ное истощение. П оражение средостения с вовлечением бронхопульмональ - ных лимф атических узлов. IV стадия заболевания. Наличие симптомов интоксикации и биологической активности процесса (Бб - симптомы). Массивност ь поражения: а) размеры лимф атических узлов в диаметре более 5 см; б) поражение более 5 зон; в) медиастиналь- но-торакальный индекс (МТИ) равный 0,5 и более. В соответствии с установленной стадией заболевания и прогностически ми факторами уточнялась группа риска: к 1-й группе риска отнесены больные с I-II Аа и Аб стадиями, без неблагоприят ных ф акторов прогноза; ко 2-й группе риска отнесены больные с II Аа и Аб стадиями с наличие м одног о или более неблагоприят ных ф акторов и больные с III Аа и Аб стадиями без неблагоприят ных факторов; к 3-й группе риска отнесены больные с III Аа и Аб стадиями с наличие м неблагоприят ных прогностических факторов, а также с II Бб, III Бб и IV стадиями заболевания. П ри анализе частоты заболевае мости у 138 первичных больных, находившихся на лечении в НИИ ДОГ РОНЦ РАМН с 1993 по 1999 г. с БХ, выявлено 2 возрастных периода: первый - у пациентов от 5 до 7 лет с явным преимуществом мужской популяции (5:1) и второй - у детей старшей возрастной группы, достигающ ий максимальной частоты к 14 годам, со значительным преобладанием женской популяции в соотно ш ении 1 : 7. Дети пубертатного возраста составили 73 (53%) случая (рис. 1). Характерной особенность ю гистологической картины БХ у 73 детей-подростков было увеличение числа неблагоприят ных вариантов: нодулярного склероза - 43%, ли мфоидног о истощ ения - 14,3% случаев. П ри этом относительно редко встречался вариант ли мфоидно е преобладание - лишь 1,7% случаев. Следует отметить, что у 14-летних пациентов вариант ли мфоидно е истощение диагностирова н в 2 раза чаще , чем в общ ей группе детей пубертатног о возраста, и составил 29% (рис. 2). В сообщ ениях зарубежных исследователей вариант лимфоидное истощ ение у детей с БХ встречается редко и варьирует от 1 до 6% случаев [1]. Высокая частота гистологическог о вариант а нодулярный склероз среди пациентов 12-14 лет подтверждается сообщ ения ми других авторов [2, 3]. Так, у девочек в 75% случаев был установлен вариант нодулярный склероз, в то время как у мальчиков - только в 40%. Варианты нодулярный склероз и смешанно-клеточн ый были преимущественными у детей-подростков с БХ, при этом смешанно-клеточн ый вариант чаще ассоциировалс я с распространенн ым и стадиями [4]. Для уточнения локализации поражения и распространения опухоли всем больным проводили комплексное обследование: рентгенологическое исследование органов грудной полости, ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических лимфатических узлов, средостения, брюш но й полост и и забр юш инног о пространства, сканирование лимф атической системы с цитратом галлия, сканирование костей с технецием. Компьютерную томогра фи ю (КТ) выполняли в случаях, когда результаты других методов диагностики были неубедительными или недостаточно информативными . П ри изучении частоты вовлечения различных групп лимфатических узлов было выявлено, что наиболе е часто у этих детей быей и диссеминированн ы м поражение м легочной ткани. Остальны е дети живы. Безрецидивна я 5-летняя выживаемость составила 86,3%, общая выживаемость - 98,6%. Из 73 первичных больных пубертатног о возраста с БХ 72 пациент а живы (рис. 5). Таким образом, проведенное изучение клиническог о течения БХ у детей пубертатног о возраста выявило ряд особенностей: критический возраст - 1 4 лет, преобладание ж енской популяции, высокая частота вариантов нодулярный склероз и ли мфои дно е истощ ение, частота вовлечения внутригрудных ли мф атических узлов, легочной ткани, превалирование генерализованных стадий и 3-й группы риска. П ринима я во вни м ание особенност и тече ни я БХ у детей пубертатног о возраста с 3-й группой риска, в целях улучшения прогноза заболевания оправдано применение индивидуальных более интенсивных программ лечения.