Endoskopicheskaya diagnostika ekstranodal'noy limfosarkomy u detey

Full Text

/ I чественны х опухоле й у детей [1, 2]. Являясь систем - же у детей, не достиг ш и х 5-летнег о возраста пр и эзоф агогас- J JL ны м заболева нием, ли мфо сарко м а развивается в раз- троскопи и и бронхоскопи и в виде внутривенног о калипсо- личн ы х органа х и тканях. Заболевание отличается вы соко- ловог о наркоза, и проводитс я специалисто м -а нес тезиоло- злокачестве нны м тече ние м и пр и отсутствии лечени я в ско- гом . ро м вре м ен и приводит к с м ерти. А грессив нос т ь тече ни я Ра зработа н ы методически е аспект ы фи броскопи и ли мфо сарко м ы у детей является причино й поздне й диагнос - верхни х д ы хательн ы х путей, во всех случаях использу - тики, когда специально е лечени е оказывается м алоэ фф ек- ю тся м етодики передне й и задней фи броэпи ф арингоско - тивным. Вы деляю т два основн ы х типа заболева ния: нодаль - пии, ларингоскопии. ны й и экстранодальн ый . О рганн ы е поражения встречаю тся П равильна я интерпретация состояния слизистой оболочк и довольно часто. Локализация таких поражени й - глоточ но е и изучаемых анато мических образований может быть обес - ли мфо -эпителиаль но е кольц о Вальдейера - П ирогов а и орга- печена м етодичность ю осмотра . Вначале полост ь HOCO-, ро - н ы ж елудочно-ки ш ечног о тракта ( Ж К Т) . Ли тератур ны е дан- то- и горта но глотки должна бы ть очи щ ена от различн ы х фи- ны е [2, 3, 4] свидетельствую т о том , чт о дети, заболев ш и е ли м - зиологических и патологических наложени й (сл изь, кровь, ф осаркомо й с поражение м мин далин и органо в Ж КТ, неред- гной, фи бринн ы е наложения и пленки, гнойно-ге моррагиче - ко длительно получаю т неадекватное лечени е по повод у ские корки и др.) путем осторо жн о й аспирации под контро - о ш ибочн о установленног о диагноз а разнообразн ы х неспе - ле м зрения в о избежание повреждения слизистой оболочк и цифически х заболева ний , тем самы м упускается возмож- либ о патологических образований. Учитываю тся изменения нос т ь своевре м енног о начала адекватной терапии. П ричин а характера поверхност и слизистой и анато мических образо- диагностических о ш ибо к состоит в схо ж ест и начальных ваний, изменение их окраски, ф орм ы , размеров, очертаний, клинических проявлений ли мфо сарко м ы с разнообразн ым и консистенции, эластичности, си мм етричност и аналогичн ы х ли мф аденопатия ми , остро й респираторно-вирусной инфек - структур с обеи х сторон. И зм енения пр и банальны х воспали- цией, воспалительн ым и изменениями миндалин, гастрита- тель ны х процессах , других неспецифических патологичес - ми, гастродуоде нитами , колитами, глист но й инвазие й и т.д. ких состояния х носят, как правило, ди фф узны й характер, JL К ачественно улучш ить диагностику таких ф ор м ли мфо сар - си мм етричн ы . О пухолевые поражения, как правило, асимме- комы можн о ли ш ь с помо щ ь ю объективны х м етодов иссле - трич ны . Нельзя, однако, рассматриват ь аси мм етрию как недования, позволяющ и х визуализироват ь недоступ ны е для ру- пременный атрибут опухолевог о поражения, так как гиперти нны х м етодов органы , исследоват ь морфо логическу ю кар- тро фи я парных мин далин ( небных , труб ных ) нередк о бывает ти н у измененных тканей. Такие объективны е м етоды долж - аси мм етричной. Д л я правильно й интерпретации обнару - н ы отличаться неинвазив ностью ил и м ало й трав м атичное - ж енн ы х изменени й необходимо знани е нормально й анато- тью , бы ть безопасн ым и для ребенка, н е усугублят ь ег о состо - ми и глотки, се мио тик и опухолев ы х и неопухолевых патоло - яние , не имет ь противопоказаний к использованию . гических состояний, собл ю дени е м етодичност и осмотр а с В настоя щ ее время, когда повсеместно ш ирок о применя - применение м всех способо в эндоскопическо й диагностики ю тся облада ющ и е указанн ым и достоинства м и эндоскопиче - ( осмотр , инструментальна я «пальпация» , биопси я и др.). П р и ские м етоды исследования, использование эндоскопии в дет- вы явлении опухол и оцениваю тся ф орма роста, размеры, ло - ско й клиник е позволяе т сделать диагностику ли мфо сарко м ы кализация, анато мическое образование , и з которог о она ис- у детей боле е своевре м енно й и су щ ественно улучш ить ре- ходит, поверхность , цвет, вы раж енност ь сосудистог о рисун- зультаты лечения . С овременна я эндоскопия представлена ка, консистенция , наличи е ил и отсутствие изъязвлений и др. разнообразн ым и методами, котор ы е могут применятьс я как Д ополнительну ю информаци ю дает щ ипцова я биопси я изолированно оди н от другого, так и в виде комплексног о эн - ( оценк а эластичности, характера кровоточивости ) . О пти - доскопическог о исследования. м альн ы м является сочетанн ы й осмот р ( чере з полост и нос а и Д ля осущ ествления эндоскопических м етодик разработа- рта), н ы вопрос ы и х анестезиологическог о обеспечения . П рове - Ф иброскопие й верхних д ы хательн ы х путей обнаружива- дени е эндоскопических исследований у детей воз можн о ется первична я ли мфо сарко м а глоточ но г о кольца примерн о ли ш ь пр и условии адекватног о обезболивания , пр и исследо - у 50% больн ы х с установленн ы м диагнозо м экстранодальной вании верхних д ы хательн ы х путей и Ж К Т у детей старш ей ли мфо сарко м ы различн ы х локализаций. У мно ги х детей эн - возрастной группы достаточно й является поверхностна я доскопическа я диагностика , предпринимаема я в связи с по - анестезия 2 % раствором лидокаина и 1 % раствором пироме - дозрение м на ли мфо сарко м у мин далин глоточ но г о кольца, каина. П редпочтение отдается лидокаину как наимене е ток- позволяе т исклю чит ь наличи е этог о заболева ния, констати- сично м у препарату, хоро ш о зареко м ендовав ш ем у себя в дет- ровать гипертро фи ю миндалин. В результате анализ а эндо - ско й практике. Ф иброскопи я верхних д ы хательн ы х путей скопических проявлений у 117 больн ы х ли мфо сарко мо й с под м естно й анестезие й проводитс я также у детей м ладш его поражение м мин далин глоточ но г о кольца и у 72 с гипертро- возраста, контактных, э моцион альн о устойчив ы х. В о всех фи е й мин далин глоточ но г о кольца разработаны ди фф ерен- случаях об щ е е количеств о 2 % раствора лидокаина является циально-диагностические критерии, позволяющ и е врачам- регламентированны м и не дол жн о превыш ать 2 мл на одн о эндоскописта м с боль ш е й уверенность ю высказываться об исследование . О б щ е е обезболивание предпринимаетс я в о истинно м характере патологическог о состояния. О сновн ым и признаками, обнаруживаемым и пр и эндоскопическо м исследовании и позволяющ им и с боль ш е й определенность ю высказаться о характере патологическог о процесса пр и возникновении ди фф еренциально-диагностичес ких затруд нений между ли мфо сарко мо й и гипертро фи е й ли мфои дно й ткани глоточ но г о кольца, являются: изолированно е поражение одно й и з парных ( небной , труб ной ) мин далин либ о сочетанно е поражение одно й и з ни х с други м и мин далина м и глоточ но г о кольца характерно для ли мфо сарко мы , нехарактер н о для гипертро фи и миндалин; вовлечение в патологический процес с соседних с миндалино й анато мических структур ( передне й и задней дужек, труб но г о валика и др.) характерно для ли мфо сарко мы , нехарактерно для гипертро фи и миндалин; наличи е изъязвления мин далины характерно для лимф осаркомы , нехарактер н о для гипертро фи и миндалин; серая ил и серо-розова я окраска поверхност и миндалины характерна для ли мфо сарко мы , нехарактерна для гипертро фи и миндалин; ярко-красна я окраска поверхност и мин далины характерна для одно й и з частны х ф ор м проявления гипертро фи и мин далин - аденоидита, нехарактерна для ли мфо сарко мы ; тусклая поверхност ь мин далин нередко наблю дается пр и ли мфо сарко м е , нехарактерна для гипертро фи и миндалин ; бугристая поверхност ь мин далины характерна для лимф осаркомы , нехарактерна для гипертро фи и миндалин; гладкая поверхност ь мин далин боле е характерна для гипертрофи и миндалин, м ене е характерна для ли мфо сарко мы ; кровоточивост ь пр и инструментально й пальпации нехарактерна для ли мфо сарко мы , характерна для остр ы х и хронически х аденоидитов как частног о проявления гипертро фи и миндалин; ф рагментация ткани мин далины во время эндоскопиче ской биопсии , характеризующ аяся получение м фрагмент а ткани, превы ш а ющ ег о п о своем у объему объе м бран ш е й би - опсийн ы х щ ипцов , характерна для ли мфо сарко мы , нехарактерна для гипертро фи и миндалин; сопутствующ ая гиперплазия ли мфои дн ы х ф олликуло в слизисто й оболочк и задней стенки глотки характерна для гипертро фи и миндалин, являясь частны м проявление м гипертрофи и ли мфои дно й ткани глоточ но г о кольца, нехарактерна для ли мфо сарко мы . Тем н е м ене е окончательна я идентификация патологическог о состояния дол жн а основы ваться на результатах комплексно й диагностики, ре ш а ющ е е значение в которо й имее т морфо логический м етод исследования. Ф ибро гастродуоденоскоп и я - м етод визуальной диаг нос тики , объективизируем ы й морфо логически м компонен то м исследования, позволя ющ и м идентифицироват ь характер патологических изменени й и разреш ать возникающ и е ди фф еренциально-диагностические затруднения. Возможност ь получения ф рагментов ткани путем прицельно й эндоскопическо й биопси и - чрезвы чайно важное достоинство метода, вы деляющ ее последни й среди других диагностических методов. Д ля уни фици рованно й оценк и полиморфно й эндоско п ческо й картины ли мфо сарко м ы желудка можн о ориенти р ваться на предложенну ю Б.К П оддубным , дополненну ю А М аш алов ы м классифи кацию ли мфо сарко м ы желудка по ма роскопическим проявления м опухоли , вы деляющ ую следу] щ и е ф орм ы поражения : И нфильтратив ная форма : а) бутристо-инфильтративная, б ) плоско-инфильтративная, в) гигантоскладоч ная Экзофитная форма : а) полиповидная , б ) бляшковидная, в) узловая Язвенная ф орма IY. Смеш анная форма . Лимфо сарко м а двенадцатиперстной киш ки встречает з начи тель н о реже, че м аналогично е поражени е других отд ло в Ж КТ. П роведенн ы й анализ эндоскопическо й картины в 21 н бл ю дени и пр и ли мфо сарко м е желудка и двенадцатиперс но й кишки у детей продемонстрирова л мно гообразие ма роскопических проявлени й заболева ния , систем атизац] котор ы х в это й связи довольно затруднительна. М акроскоп ческая картина опухолевог о поражения в цело м укладывас ся в известные классифи каци и м акроскопических фор ли мфо сарко м ы у взрослы х, однако в связи со з начи тел ы боле е агрессивн ы м тече ние м заболева ни е у детей обнару ж вается во всех случаях в стадиях м естно-распространенно поражения . П о это й причин е ряд эндоскопических характ ристик опухол и отличается от таковых у взрослы х, у которь опухол ь нередко обнаруживается на стадиях ограниченно поражения . М о жн о вы делит ь следу ющ и е признаки, котор ! позволяю т врачу эндоскопист у с боль ш о й степень ю вероя нос т и высказаться в польз у ли мфо сарко м ы желудка: наличи е признаков злокачестве нно г о поражения желу ка и двенацатиперстной киш ки у детей заставляет преж, всего думать о ли мфо сарко м е , так как рак это й локализа щ в детском возраст е встречается з начи тель н о реже; сочетание патологических изменени й стенки желудка двенадцатиперстной кишки, характеризу ющ ихс я признак ми злокачестве нности, с визуальной картино й неи з м ен е но й слизисто й оболочк и в свободн ы х о т опухол и отдел; этих органов прежде всего заставляет думать о ли мфо сар к ме, так как раку желудка свойственны пред сущ ествующ и е BI раж енн ы е ф онов ы е изменени я слизисто й оболочки ; сочетание патологических изменени й стенки желудка двенадцатиперстной кишки, характеризу ющ ихс я признак ми злокачестве нности, с визуальной картиной гиперплаз г ли мфои дн ы х ф олликуло в слизисто й оболочк и этих орган< свидетельствует в польз у ли мфо сарко мы , так как ли мфоф о ликулярна я гиперплазия част о сопутствует лимфосарко] у пр и раке такая зако номерность, по данн ы м литературы , i прослеживается. Д ля ли мфо сарко м ы желудка и двенадцат перстно й киш ки характерны сохраненна я эластичност ь о п холевог о инфильтрат а пр и м естно-распространенном по р ж ени и желудка и двенадцатиперстной кишки; четкая отграниченност ь опухолевог о инфильтрата ; сохраненн ы й блес к поверхност и опухолевог о инфильт рата; множественн ы е, поверхностные , м елкие , четко отграниченн ы е, разнообразно й ф орм ы , плоские , рассеянны е на поверхност и опухолевог о инфильтрат а изъязвления; сохраненная , в различно й степени выраженная моторика стенки желудка в зо н е опухолевог о поражения , отсутствие перистальтики наблю дается ли ш ь в случаях м ассивног о тоталь но г о поражения органа. С очетание отдельн ы х ил и нескольких этих признаков усиливае т уверенност ь врача-эндоскопист а в соответствии обнаруженных изменени й ли мфо сарко мы , правильна я интерпретация эти х признаков позволяе т повысит ь эффективнос т ь визуальной диагностики этог о заболева ни я у детей. О кончательна я оценка характера поражения , расцененног о п о результатам визуальной эндоскопическо й диагностики как ли мфо сарко м а , основы вается на данн ы х морфологичес ког о исследования биопсийног о материала. К олоноскопи я в диагностике ли мфо сарко м ы толсто й и тер мин альног о отдела то нко й кишки, так же как и фи брогас - тродуоде носкопи я в диагностике ли мфо сарко м ы верхни х отделов Ж К Т, характеризуется боле е в ы соко й чувствительностью и гораздо боль ш е й специ фи чность ю , че м основно й диагностический м етод - рентгенологический. Ук азанное достоинств о эндоскопическо й диагностики обеспечиваетс я воз можно сть ю прицельно й биопси и патологических очагов и морфо логическим исследование м биопсийног о материала; особенн о о щ ути м ы различия диагностической эффектив нос т и сравниваемых м етодов в случаях начальных (минимальных ) проявлений ли мфо сарко мы , н е всегда определяе мы х рентгенологическим м етодо м . О днако не все отдел ы киш ечника у детей доступны визуально й эндоскопическо й оценк е путе м применяемо й у взросл ы х интестиноскопии. Э т о обусловлено ограниченны м и тер мин альн ы м отдело м то нко й киш ки пределами достигае мо сти колоноскопом, тех ническими сло жн остями выполнени я интестиноскопии у детей ( особенн о раннег о и средне г о возраста) , отсутствием необходимо й для этих целе й эндоскопическо й техники. В это й связи, пр и подозрени и на поражени е ли мфо сарко - мо й то нко й киш ки воз можн о применени е метода лапароскопии. Ан али з визуальной эндоскопическо й картины у 29 больны х позволяе т отметит ь неко тор ы е характерн ы е для ли мфо сарко м ы м акроскопические проявления поражения кишечника: наличи е опухолевог о поражения толсто й кишки, характеризу ющ егос я признаками злокачестве ннос т и у детей, злокачественны е эпителиальн ы е опухол и у котор ы х встречаются крайне редко; экзо фи т ны й характе р опухоли , характеризу ющ ейс я признаками злокачестве нности, пр и отсутствии изъязвлени й и распада опухоли ; четкая отграниченност ь опухол и от неи з м ененно й окруж ающ ей слизисто й оболочк и даже пр и м ассивном местно м поражении; частично е поражение окружн ост и стенки киш ки даже пр и боль ш о й линейно й протяженност и опухоли ; плотно-эластическа я консистенция опухоли ; поражени е опухоль ю тер мин альног о отдела подвздошно й кишки, илеоцекально й област и и правой половин ы толсто й КИШКИ; больш ая местная распространенност ь опухоли , характеризу ющ ейс я описанн ым и выше признаками, обусловленна я агрессивн ы м тече ние м заболева ни я в детском возрасте; сочетание опухоли , характеризу ющ ейс я описанн ым и признаками, с картино й то нко -толстоки ш ечно й инвагинаци и пр и поражени и тер мин альног о отдела подвздош но й киш ки и илеоцекально й области; сочетание опухолевог о поражения с явлениями ли мфо - ф олликулярно й гиперплазии слизисто й оболочк и прилежащ и х к опухол и отделов кишечника; поражени е лево й половин ы толсто й киш ки наблюдается з начи тель н о реже, однако обнару ж ени е опухоли , характеризу ющ ейс я описанн ым и признаками, позволяе т думать о ли мфо сарко м е . Л апароскопи я проводитс я н е тольк о пр и подозрени и н а ли мфо сарко м у то нко й кишки, но и с цель ю идентификации, оценк и характера и локализации пальпируемых в бр юш но й полост и опухолев ы х образований, для оценк и м естно й распространенност и ли мфо сарко м ы Ж КТ, обнару ж енно й други м и диагностически м и методами, а также э фф ективност и специальног о лечени я ли мфо сарко м ы абдо мин ально й локализации. Н еобходи мо ст ь такой уточня ющ е й диагностики продиктована потребность ю вы бора адекватног о метода лечения , кроме того, местная распространенност ь опухол и - оди н из важных ф акторов прогноз а у больн ы х ли мфо сарко мо й детей. Ан али з результатов применени я данног о метода в диагностике ли мфо сарко м ы абдо мин ально й локализации у 53 больны х показал, чт о лапароскопия : является в ы сокоин ф ормативн ы м м етодо м , позволяю щ и м идентифицироват ь первичну ю локализацию ли мфо сарко м ы в случаях органног о поражения ; такая воз можност ь метода чрезвы чайно важна в клинических ситуациях, когда имее т м ест о поражени е отделов то нко й кишки, недоступ ны х осмотр у пр и колоноскопии , а также в случаях первичног о поражения печени; позволяе т обнаружить в уточня ющ е й диагностике распространенност и ли мфо сарко м ы абдо мин ально й локализаци и признаки диссе мин аци и по бр юш ин е и очаговы е органны е поражения , н е определяем ы е други м и диагностическим и методами; позволяе т вери фицироват ь диагноз ли мфо сарко м ы абдо мин ально й локализации п о данн ы м морфо логическог о исследования биоптатов , пунктатов и аспиратов, получаемы х в результате м етодично проведенног о исследования; такая воз можност ь чрезвы чайно важна в ситуациях, когда други м и м етодам и нево з можн о получит ь адекватный субстрат для морфо логическог о исследования; дол жн а найти ш ироко е применени е в диагностике лимф осарком ы , так как позволяе т предпринят ь адекватное лечени е в зависи мо сти от локализации и распространенност и опухолевог о поражения ; позволяе т оценит ь состояние бр юш но й полост и посл е ране е проведенног о хирургическог о и комбинированног о лечени я ли мфо сарко м ы и в зависи мо сти от результатов диаг нос тик и реш ать вопрос ы адекватног о лечени я ил и динамическог о наблю дения ; должн а бы ть компоненто м комплексног о клиническог о обследования больн ы х ли мфо сарко мо й абдо мин ально й локализации либ о пр и наличи и подозрения о таком поражении; диагностическа я эфф ективност ь лапароскопии возрастает благодаря морфо логическо м у исследованию , являющемуся нео тъе м ле мы м компоненто м эндоскопическог о метода. Э ндоскопическа я биопси я и морфоло г ическо е исследовани е биопсийног о материала : воз можно ст ь морф ологическо й идентификации ли мфо сарко м ы является важны м достоинством эндоскопическог о метода диагностики, обеспечива ющ ег о прицельно е получени е биопсийног о материала. В м етодическом плане получени е материала для морфо ло гическог о исследования во время фи броскопи и верхни х дыхательн ы х путей, колоно- , гастро-, лапароскопии не различается. П рименя ю тс я следу ющ и е способ ы получени я материала: Щ ипцова я биопси я обеспечивае т получени е материала для гистологическог о исследования и идентичных мазков-отпечатков полученными ф рагментами ткани для цитологическог о исследования. Б ра ш -биопси я обеспечивае т получени е м атериала для цитологическог о исследования , в ып олняетс я с помо щ ь ю «цитологических » эндоскопических щ еточек. Значение этого способ а возрастает в случаях, когда нево з можн о выполнени е щ ипцово й биопсии . - П ункционна я биопси я обеспечивае т получени е материала для цитологическог о исследования, осущ ествляется с помо щ ь ю специальн ы х эндоскопических игл. О собо е значени е м етод приобретае т в случаях исследования опухолей, характеризу ющ ихс я преиму щ ественно подслизистым распространение м ( желудок, ки ш ечник) , когда другие м етоды биопси и н е позволяю т получит ь информативный материал. О бсуж даемы й м етод биопси и является единственно возможны м способо м получения информативног о материала пр и лапароскопическо м исследовании внутриорганн ы х патологических очагов, располагающ ихс я в тол щ е паренхиматоз ны х органо в бр юш но й полости , ли мф атически х узла х бр юш но й полост и и забр юш инног о пространств а и др. П омим о обсуж денн ы х способо в получени я материала для * морфо логическог о исследования пр и лапароскопии исполь зуется также аспират смывов с поверхност и патологическог о образования стерильн ы м фи зиологическим раствором, ас- цитическа я жидкость, центрифугат ы котор ы х и являю тся субстратом для последующ ег о цитологическог о исследования. С цель ю повы ш ени я достоверност и морфо логическо й диагностики и диагностической э фф ективност и эндоскопиче ског о метода биопси я всегда должн а бы ть прицельной , множ ественной, дол жн о применятьс я ( п о воз можно сти ) различно е сочетание обсуж денн ы х способо в получения материала для морфо логическог о исследования. В закл ю чени е необходимо отметить , чт о эндоскопическа я диагностика ли мфо сарко м ы у детей дол жн а бы ть комплексной : пр и подозрени и н а ли мфо сарко м у абдо мин ально й локализации дол жн ы выполнятьс я фи брогастроскопия , коло - носкопи я и лапароскопия ( п о показаниям). К омплексна я эндоскопическа я диагностика позволяе т как идентифицироват ь локализацию первичног о поражения , так и объективно оцениват ь распространенност ь лимфосарком ы у детей, эфф ективност ь специальног о лечения . Окончательная оценка характера поражения , расцененног о по результатам визуально й эндоскопическо й диагностик и как ли мфо сарко м а , дол жн а основы ваться на данн ы х морфологическог о исследования биопсийног о материала.

About the authors

A N Gubin

B K Poddubnyy

Yu P Kuvshinov

A M Nechipay

N V Belousova

V V Arkhipov

A V Kiselev

Z S Ordukhanyan

I S Peterson

References

Supplementary files