Neepitelial'nye opukholi golovy i shei. Problemy vchera, segodnya, zavtra

Abstract

Неэпителиальные опухоли головы и шеи выделены и изучаются отдельной группой благодаря специфике их локализации. Редкая встречаемость этих новообразований стала причиной длительного периода накоплений клинических наблюдений. Неэпителиальные опухоли головы и шеи имеют два варианта локализации - внеорганные и органные. В связи с этим интересно проследить историю изучения этих новообразований на примере богатого 35-летнего опыта, которым обладает кафедра онкологии РМАПО и хирургическое отделение опухолей верхних дыхательных и пищеварительных путей РОНЦ им. акад. Н.Н. Блохина РАМН.в результате многолетнего изучения проблемы неэпителиальных опухолей головы и шеи удалось накопить уникальный опыт диагностики и лечения этой редкой патологии, характеризующейся разнообразием морфологических форм и локализаций, спецификой клинического течения. Однако, несмотря на огромный опыт, основанный на изучении 7б8 больных, остается еще ряд нерешенных задач.

Full Text

Моему учителю, блестящему ученому, хирургу и педагогу, члену-корреспонденту АМН СССР, профессору Ф алилееву Георгию Владимировичу посвящается Н еэпителиальн ы е опухол и голов ы и ш еи вы делены и изучаю тся отдельно й группо й благодаря специ фи к е и х локализации. Редкая встречаемость этих новообразова ни й стала причино й длительног о период а накоплени й клинических наблю дений . Ум естно вспо мни ть слова академика А М Н СССР А . И . Савицкого, котор ы й считал необходимым фиксироват ь редкие клинические наблю дения , нанизывать на "гвоздик" для последующ ег о обоб щ ени я и анализа. Ан алогична я мы сл ь бы ла высказана польским хирурго м К ош аровски м : " П о существу практическая м едицина является рас ш иренно й казуистикой, сводом индивидуальных синдро мо в , составля ющ и х собственно е уникально е едино е целое". Н а пример е неэпи телиаль ны х опухоле й голов ы и ш еи эти высказывания получаю т ярко е подтверждение , одновременно де мон стриру я путь научног о познания в клиническо й онкологи и о т накопления единичн ы х, поро й казуистических клинических наблю дений , "случаев" до обоб щ ени й с учетом совре м енн ы х м етодов диагностики и обоснования лечени я с использование м новейш и х дости ж ени й науки в целом. Н еэпителиальн ы е опухол и голов ы и ш еи име ю т два варианта локализации - внеорганн ы е и органн ы е. В связи с этим интересно проследит ь истори ю изучения этих новообразований на пример е богатог о 35-летнег о опыта, котор ы м обладает кафедра онкологи и Р М А П О и хирургическое отделение опухоле й верхних д ы хательн ы х и пи щ еварительн ы х путей РО Н Ц им. акад. H.H. Бло хин а РАМН . Д анн ы е о мягкотка нных опухоля х голов ы и ш еи упоминалис ь с начала X X в. в работах, посвящ енн ы х новообразова ниям тулови щ а и конечностей, без вы деления их локализации. A. Stout ( 1953 ) , исход я из гистологической об щ нос ти , рассматривал в одно й группе опухол и мягких тканей тулови щ а и конечностей, забр юш инног о пространств а и средостения, голов ы и шеи. В действительност и же новообразова ни я забр юш инног о пространства и средостения, в сил у особенно стей локализации, резко отличаю тся друг от друга по проявления м болезни , клиническому тече ни ю , прогноз у и требу ю т различн ы х м етодов диагностики и лечения , в связи с че м эти опухол и б ы л и вы делены и изучаю тся в отдельн ы х группах. П о аналогии с указанн ым и новообразова ниями , на основ е локализационног о принципа , в 1970 г. Г.В. Ф алилее в вы делил в отдельну ю группу для изучения опухол и мягких тканей голов ы и шеи, получивш и е название "внеорганные". Н еэпителиальн ы е опухол и голов ы и ш еи - редкая патология, составляющ ая 3-5% от всех новообразова ни й это й локализации. С реди ни х группа внеорганн ы х опухоле й наиболе е мно гочисле нна . К настоя щ ем у вре м ени мы имее м оп ы т диаг нос тик и и лечени я 569 больн ы х эти м и новообразова ниями . Все опухол и систем атизированы и сведены в едину ю гистологическу ю классифи кацию как с учетом классификации, предложенно й Г.В. Ф алилеев ы м ( 1971 ) , так и с учето м последни х классификаций опухоле й мягких тканей человека (S. W eiss, 1994), в котор ы е на основани и последни х дости ж ени й иммуногистохимических исследований наиболе е полн о вош л и все морфо логические виды опухоле й мягких тканей человека (табл. 1 ). С ледует отметить, чт о нарастание числ а клинических на- нейроге нна я опухол ь - светлоклеточна я саркома ( м елано м а бл ю дени й отмечается ли ш ь в группе нейро ге нно г о и м езен- мягких тка ней ) . хи м альног о происхождения . В то ж е время группа дисэ мбри - Д альней ш е е развитие иммуногистохимическог о метода ональн ы х опухоле й практически н е увеличивается. Н е на- приведет к то м у чт о группа неклассифицируем ых опухоле й блю дается практически как самостоятельна я но зологическа я перестане т существовать. ф орма бранхиогенн ы й рак, так как у мно ги х больн ы х с этим В изучении неэпителиаль ны х опухоле й голов ы и шеи, улуч- предположительн ым диагнозом име ю тся метастазы злокаче - ш ени и и х диагностики сущ ественную рол ь сыграл принци п ственн ы х опухоле й в ли мф атические узл ы ш е и из невыяв- топогра ф о-анатомическог о подхода пр и их выделении. О со - ленног о доступн ым и м етодам и исследования первичног о бенн о четко эт о прослеживаетс я пр и вы делении группы па- очага, раф арингеальн ы х опухолей. М но голет ни е накопления собст - П роизо ш л и изменения в списке нейро ге нны х опухолей; венн ы х наблю дени й (Б.А. Рудявский, И.А. О ловянников , И.Т. прежде всего за счет увеличения группы ш ванно м и прояв - Батю нин и др., 1960-е год ы ) позволил и авторам сделать вывод лени й очен ь редкой и своеобразно й опухол и - светлокле - о преимущ ественной локализации в окологлоточно м прост - точно й сарком ы . О собо е м ест о занимаю т неклассифици- ранстве внеорганн ы х опухоле й нейро ге нно й природ ы ( не - руем ы е опухоли , гистологическа я принадлежност ь котор ы х врино м, ган глео невром, хемодектом , м енингио м ) с соответ - до настоя щ ег о вре м ени остается неясной, эта группа самая ствующ ими клиническими проявлениями, в основно м в виде нестабиль ная, так как посл е пересмотра гистологических глоточ ны х си мп то мо в и реже неврологических расстройств, препаратов именн о в не й выявляется наибольш и й процен т связанных со сдавление м ил и раздражением группы каудаль- измененных гистологических диагнозов . Э т о объясняется, в ны х черепно-мозговы х нервов (IX , X , X I, X I I пары) и симпа- перву ю очередь , совер ш енствование м морфо логическог о тическог о нервног о ствола. Д альней ш ее изучение опухоле й метода диагностики с вкл ю чение м иммуногистохимическо - этой локализации (Т. К. Дудицкая, 1983 ) позволил о расшито исследования. В отделе патологической анато ми и опухо - рит ь представления о парафарингеальн ых новообразова ни - ле й человека РО Н Ц им. акад. H.H. Блохин а РА М Н пересмотре - ях и получит ь новые сведения, име ющ и е прикладное , практи- ли гистологические препарат ы 240 больн ы х : у 28 б ы л изме - ческое значение . О пухол и окологлоточно й локализации м ы не н морфо логически й диагноз . М ы в ы делил и тр и группы ги- наблю дал и у 157 больн ы х . Так, боковы е парафарингеальн ые отологических препаратов по десятилетиям. пространства б ы л и разделены на переднебоковые и заднебо- В 1 - ю группу вы делены гистологические препарат ы с 1967 ковые. Ан ато мич еской осново й для этог о деления является по 1976 г. Эту группу составили 40 больн ы х , у 12 (30 % ) из ко- ш илодиафрагма (группа мышц и связок, образующ и х пучок тор ы х б ы л измене н первоначальный гистологический диа- Риолани ) . И сходя из этого, в 30,3% случаев опухол и локализу- гноз. Во 2-й группе ( 1977 - 1986 гг.) пересмотрено 104 препа- ю тся в переднебоково м окологлоточно м пространств е и рата, диагноз изменилс я у 11 (10 ,6 %) больн ы х . В 3-ю группу представлены в основно м новообразова ниями , исходящ им и ( 198 7 - 1996 гг.) в ы делено 96 препаратов, у 5 (5,2 % ) больн ы х из глоточ но г о отростка околоу ш но й сл ю нно й ж елезы . В из это й группы морфо логический диагноз б ы л изменен. 67,5% случаев опухол и локализую тся в зад небоковом прост - И з м енени я морфо логических ф ор м опухоле й отмечены ранстве и представляют группу новообразова ни й нейроге н - пр и пересмотр е следу ющ и х но зологии : но й природ ы ( невриномы, м енингио мы , хемодектомы , ганг- Ф ибросаркома - всего пересмотрено 15 препаратов, из- лионевро м ы и др.). В позадиглоточном пространств е опухо м енени я отмечены у 5 (33,3 %) больн ы х : на злокачестве нну ю ли встречаются редко - в 2,2% (х ордом ы , метастазы злокачест - ш ванно м у ( 2 случая) , злокачестве нну ю фи брозну ю гистоци- венн ы х опухолей, опухол и м езенхи м ально й природы ) , то м у ( 2 случая) , неклассифицируему ю сарко м у ( 1 случай) ; С реди представленн ых основн ы х морфо логически х ф ор м Ан г иосаркома - всего пересмотрено 17 препаратов, из- нейро ге нны х опухоле й парафарингеальног о пространств а м енени я отмечены у 4 (23,5 %) больн ы х : на злокачестве нну ю особ ы й интере с вызывают экстракраниальн ы е м енингио мы , ш ванно м у (2 случая) , злокачестве нну ю ге м ангиоперицито м у описанн ы е е щ е в 1964 г. H.H. См ирново й и Н.В. Д ворников - ( 1 случай) , неклассифицируему ю сарко м у ( 1 случай) ; ской как м енингио м ы блуж дающ его нерва. Б.С. Х омински й Н екласси фи цируема я саркома - всег о пересмотрено ( 1969 ) считал, чт о наряду с внутричерепн ым и новообразова - 28 препаратов, у 5 (17 ,8 %) больн ы х диагноз изменен: на зло - ниями име ю тся случаи прорастания чере з кост и черепа по качественну ю ш ванно м у ( 2 случая) , злокачестве нну ю фи б - сосудисты м каналам, по ход у нервных и сосудист ы х стволов, розну ю гистиоцито м у ( 1 случай) , рабдомиосаркому ( 1 слу- особенн о пр и ни зкоди фф еренцированн ы х м енингио м ах . чай ) , лейо мио сарко м у ( 1 случай) ; Н а наш взгляд, экстракраниальн ы е м енингио м ы развиваются Р абдомиосаркома - всего пересмотрено 30 препаратов, из арахноидэндотелиальной ткани, представленной в перед- изменени я вы явлены у 4 (13 ,3 %) больн ы х : на злокачестве н- не й части яремног о отверстия, где проходя т IX , X , X I пары че- ну ю ш ванно м у ( 2 случая) , неклассифицируему ю сарко м у ( 2 репно-мозговы х нервов. Вследствие рост а в каудальном на- случая) ; правлении он и представляю тся как новообразова ни я пара- Си новиальна я саркома - всего пересмотрено 25 препа- ф арингеальной локализации. Э кстракраниальны е м енинги ратов, у 3 ( 12 % ) больн ы х диагноз изменен: на злокачестве н- ом ы мы наблю дал и у 8 больн ы х . ну ю ш ванно м у ( 1 случай) , неклассифицируему ю сарко м у ( 1 Среди опухоле й ретроф арингеальног о пространства встре- случай) , хондросарко м у ( 1 случай) ; чаются хордо м ы ш ейног о отдела позвоночника . Э то редкая, Х ондросаркома - всего пересмотрено 35 препаратов, у 3 м едленно растущая, но клинически агрессивная дисэ мбрио - (8, 6 % ) больн ы х диагноз б ы л изменен: н а злокачестве нну ю нальная опухоль , развивающаяся и з персестирующ и х эле - фи брозну ю гистиоцито м у ( 1 случай) , злокачестве нну ю м ентов хорд ы . Н овообразование , начинающ е е свое развитие ш ванно м у ( 1 случай) , синовиальну ю сарко м у ( 1 случай) ; в м е жп озвоночн ы х дисках, разрушает последние , деструиру- Л ейомиосаркома - пересмотрено 14 препаратов, изме - ет тела ш ейн ы х позвонков , вы ходит в паравертебральное нени е вы явлено ли ш ь в 1 (7, 1 % ) случае, диагноз б ы л измене н пространство. В перио д с 1970 по 1999 г. мы наблю дал и хор - на светлоклеточну ю саркому; до м ы ш еи у 5 больн ы х (3 мужчины и 2 ж ен щ ины ) . В 2 случа- Н ейросаркома - пересмотрено 44 препарата, у 2 (4,5 % ) ях больн ы е погибл и от метастазов заболева ни я в легкие , в 3 больн ы х измене н диагноз : н а злокачестве нну ю фи брозну ю о т м естног о распространения опухоли . гистиоцито м у ( 1 случай) и неклассифицируему ю сарко м у ( 1 Л ечени е опухоле й парафарингеальной локализации - хи - случай) . рургическое , посредством наружного ш ейног о доступа, за Следует отметить , чт о наиболе е част о гистологический ди- искл ю чение м опухоле й неболь ш и х размеров в ретро ф арин - агноз изменилс я в группе фи бросарко м (33,3 % ), ангиосар- геаль но м пространстве . В то ж е время основно й проблемо й ко м (23,5 % ), неклассифицируем ых сарком ( 17 , 8 % ). Ч а щ е все- посл е удаления эти х новообразова ни й являю тся осло жн ени я го диагноз изменялс я в польз у злокачестве нно й ш ванно м ы - (д о 60 % ), связанные с повреждение м каудальной группы че- - - т-*- т т ^ ^ Т ^ А Г , ГТттппт тто TTTL TT/^TTTTTTT V ТЛПП ТТ<=> О И ТЛ ТЛ R С воеобразн ым и внеорганн ым и опухолями ш еи являю тся хемо дектомы . В настоя щ ее время клиника опухоле й верхних д ы хательн ы х и пи щ еварительн ы х путей РО Н Ц обладае т огромн ы м 35-летним оп ы то м в диагностике и лечени и данно й патологии, основываясь на данн ы х 155 больн ы х . Как в отечественной, так и в зарубе жн о й специально й литературе эт о наибольш е е числ о клинических наблю дений , сосредоточенны х в одно м научно м учреждении. Н ачина я с 1979 г., мы стал и выделять среди хе мо дектом , кроме каротидны х ( 9 3 больных ) и хе мо дектом блуж дающ его нерва (48 больн ы х) , также хе мо декто м ы атипично й локализации ( 1 4 больн ы х) . Последни е не связаны анато мически с параганглиями об ы чн ы х локализаций. П оследу ющ и й анализ выявил ряд особенностей, связанных с ходо м операци и в зависи мо сти от исходно й локализации опухоли , чт о определенно б ы л о б ы затруднительн о сделать, располага я ограниченн ы м число м клинических наблю дений . П режде всего систем атизированы представления о б особенностя х взаи моо т но ш ени я опухоле й различны х локализаций с окруж ающ им и тканями и определена оптимальная хирургическа я тактика в зависи мо сти от решаемы х в ход е операции задач, определя ющ и х бли ж ай ш и й послеоперационн ы й перио д и качество жи з н и больного . К аротидн ы е хе мо декто м ы отграничены о т окруж ающ и х тканей, локализуяс ь вокруг сонн ы х артерий, пр и это м блужда ющ и й нерв и внутренн ю ю яремну ю вену удается отвест и от опухоли . П р и распространении в парафарингеальну ю область каротидны х хе мо дектом у 14 больн ы х б ы л и поражены черепно-мозговы е нервы каудальной группы ( ча щ е добавочны й и подъязычный ) , котор ы е располагаю тся на поверхнос ти опухол и и тех ническ и доступны для вы деления и сохранения. О стается неповрежденным и пограничный симпатический ш ейн ы й ствол. У 11 больн ы х операци и б ы л и не показаны из-за наличия об ш ирно й первично й ил и рецидивно й опухоли, распространяющ ейс я под основание черепа. У 9 больн ы х операция носил а нерадикальный характер. У 4 больн ы х операция сопрово ж далась перевязкой внутренне й сонно й артерии, кровоток в которо й восстановит ь не удалось . П р и хе мо декто м а х блуж дающ его нерва характер oneps тив ны х вмеш ательств су щ ественно меняется. Ч исл о радг. кальны х операций з начи тель н о ниже относительно об щ е г числ а больн ы х с это й локализацие й опухоли . У 10 (22 % ) из 4 больн ы х либ о оставлена часть опухол и под основание м ч е репа, либ о операци ю н е производил и из-за в ы соког о распс ло ж ени я опухоли , установленног о пр и клиническо м обсл е довании и рентгенологически. Х е мо декто м ы блуж дающ ег нерва пр и операци и име ю т вид боле е агрессивн ы х образов з ний, инфильтриру ющ и х окруж ающ ие ткани, боле е плотны: че м каротидные, пр и наличи и стол ь ж е богатой васкуляриз а ции. С охранит ь сосуды и нервы, располо ж енн ы е в глубин опухоли , не удается даже пр и рассечении новообразование Таким образом, блуж дающ ий нерв и сонн ы е артерии пересе чен ы у всех эти х больн ы х , пр и это м пластическое за м е щ ен и дефекта бывает тех ническ и невыполнимо из-за коротко е периферическог о отрезка внутренне й сонно й артерии ил] вы раж енн ы х изменени й в стенке артерии. С реди на ш и х больн ы х атипична я локализация опухол ] выявлена у 14 больн ы х . Из ни х у 2 отмечена хе мо декто м надклю чично й области, у 1 -глоточ но г о отростка околоу ш но й сл ю нно й ж елез ы с вы раж енн ы м ш ейн ы м компоненто л у остальны х - опухол и б ы л и располо ж ен ы в заднебоковы: отдела х ш еи вблиз и сосудисто-нервног о пучка шеи, но вн ег о ф асциальног о футляра. П о характеру агрессии в отно ш е ни и окруж ающ и х тканей атипичн ы е хе мо декто м ы близк и хе мо декто м а м блуж дающ его нерва. О днак о и х располож е ни е вне сосудистог о пучка ш еи позволяе т пр и удалении пер вично й опухол и сохранит ь структуры , обеспечива ющ и кровоснаб ж ени е голов но г о мозга. Н о часты е рецидив ь свойственн ы е это й локализации опухолей, неи збе жн о вовле кают сонн ы е артерии и IX - X I I пары черепно-мозговы х нер вов, а также ш ейн ы е кореш ки в опухолев ы й процес с и вы нуждают хирург а их резецировать . Таким образом, клиническ и прослежены такие особенно е ти хе мо декто м шеи, котор ы е пр и вынуж денном отступлени] от принципо в абластики ( рассечение опухол и под сосудод/ отказ от ф асциально- ф утлярног о иссечения клетчатки ш е и полно м объеме пр и наличи и м етастазов) обеспечиваю т длитель но е безрецидивное тече ни е хе мо дектом ш еи ( пр и набл ю дени и больн ы х в тече ни е 15 -2 0 лет) . Н еэпителиальн ы е опухол и органно й локализаци и встречаю тся з начи тель н о реж е внеорганн ы х. В табл. 2 мы приводим данн ы е 199 клинических наблю дений . Как видно, неэпителиаль ны е опухол и чащ е локализовалис ь в област и чел ю сте й ( 14 9 больн ы х) , з начи тель н о реже в сл ю нны х железах (2 6 ) и горта н и ( 16 ) . Е диничн ы е наблю дени я б ы л и отмечен ы пр и локализации в языке и щ итовидно й ж елезе. Среди неэпи телиаль ны х опухоле й чел ю сте й зам етно превалиру ю т такие морфо логически е виды, как остеогенна я саркома (34 случая) , хондро-сарко м а (32) , неклассифициру - емы е ( 15 ) и рабдомиосаркомы ( 12 ) . Бол е е детально хотелос ь бы остановитьс я н а м ене е изученно й опухол и - остеогенно й сарко м е чел ю стей. О стеогенна я саркома чел ю сте й имее т отличительн ы е особенност и п о сравнению с остеогенно й сарко мо й других косте й скелета: опухол ь проявляется на 1 - 2 десятка ле т позже; имее т редкий процент метастазирования; луч ш и е показател и выживаемости. О сновн ым и клиническими си мп то м а м и б ы л и наличи е опухоли , боли , наруш ение чувствительност и мягких тканей лица. Д лительност ь си мп то мо в до мом ент а обра щ ени я к врачу составила от 1 до 72 хмес. Лиш ь в 56% случаев удалось установить правильный диагноз на первом этапе обследования. Из 19 случаев поражения верхне й чел ю ст и в 11 случаях опухол ь локализовалас ь в област и альвеолярног о отростка, в 5 - в област и передненижненаружног о отдела, в 2 - в област и передненижневнутреннег о отдела и в 1 случае - в задневерх- ненаружно м отделе. В 14 случаях опухол ь имел а м естнорас - пространенный характер с прорастание м мягких тканей лица. На нижне й чел ю ст и в 10 случаях опухол ь локализовалас ь в област и тела, в 4 - в област и ветви и в 1 случае исходил а из альвеолярног о отростка. У 4 больн ы х опухол ь имел а распространенн ы й характер. Ведущ им м етодо м лечени я данно й опухол и остается хирургический. П оп ы тк и использования неодъю вантно й полихи мио терапии, п о типу лечени я остеогенн ы х сарком конечностей, не увенчалис ь успехо м . Э то говорит о том , чт о остеогенная саркома чел ю сте й отмечается п о своем у клиническом у тече ни ю о т остеогенн ы х сарком других локализаций. Д л я сл ю нн ы х ж еле з опухол и неэпи телиаль но й природ ы н е являю тся характерн ым и морфо логически м и ф ормами . В стречаю тся редко, в наш и х наблю дения х - 26 случаев. Э ти новообразова ни я м алочувствительны к лучево м у лечени ю и полихимиотерапии, в связи с че м основн ы м м етодо м остается хирургический, пр и это м следует вып олнят ь максимальны й объе м - паротидэктомию . Н еэпителиальн ы е опухол и нехарактер н ы также и для гортан и ; п о данн ы м литературы , и х частот а н е превыш ает 2,2%. Н еоднородност ь тканей горта н и обусловливае т разнообразие видов новообразова ни й ( в частности, сарко м ) . Среди сарком наиболе е част о встречаю тся рабдомиосарком ы , липосарко мы , фи бросарком ы , ангиосарко мы . Генез хондро - и остеосарком горта н и до настоя щ ег о вре м ен и неясен. Описаны случаи выявления новообразова ни й с м е ш анног о строения - карциносарком ы . Н еэпителиальн ы е злокачестве нные опухол и горта н и име ю т разнообразну ю клиническу ю картину, чт о крайне затрудняет ди фф еренциальну ю диагностику. К линические проявления сарком горта н и обусловлены локализацие й и распространенность ю процесса , а также особенностями морфо логическог о строения. Х ондросаркомы и неклассифицируем ые сарко мы , рабдомиосаркомы имел и инфильтративный рост, нередко с изъязвлением. Бол ьн ы е отмечал и о щ у щ ени я затруд ненного глота ни я и боли . В зависи мо ст и о т размеров опухол и интенсивност ь болевог о синдрома возрастает, появляется кровь в мокроте. П р и га н глио - нейробласто м е , синовиально й саркоме, липосарко м е , котор ы е развивались, как правило, в складочно м и надклю чично м вании он и б ы л и представлены одиночн ым и опухолев ым и узлами , располо ж енн ым и в тол щ е ткани под неи з м ененно й слизистой. Д альней ш е е накопление опыта диагностики лечени я таких редких для горта н и опухоле й и изучения и х своеобразног о клиническог о тече ни я в зависи мости от морфо логически х ф ор м поможе т в будущ ем выработат ь оптимальну ю лечебну ю тактику. Е диничн ы е клинически е набл ю дения , опубликованн ы е как в отечественной, так и в зарубе жн о й специально й литературе, говорят о крайне й редкост и неэпи телиаль ны х опухоле й яз ы к а и щ итовидно й ж елез ы . И м е ю тс я набл ю дени я злокачестве нны х опухоле й нейро ге нно й природы, сосудистог о и гладко мыш ечног о генеза. Э т о требуе т дальней ш ег о набор а данн ы х о б этих редких ф орма х новообразова ний . Таки м образом, в результат е мно голетнег о изучени я проблем ы неэпителиальн ы х опухоле й голов ы и ш е и удалос ь накопит ь уникальн ы й оп ы т диагностик и и лечени я это й редко й патологии , характеризу ющ ейс я разнообразие м морфоло г ически х ф ор м и локализа ций , специ фи ко й клиническог о течения . О днако , несмотр я н а огромн ы й опы т, основанн ы й н а изучени и 7б 8 больн ы х , остаетс я е щ е ря д нере ш енн ы х задач : В о-перв ы х , улуч ш ени е методо в уточня ющ е й диагност ики , дальней ш е е изучени е возмо ж носте й компь ю терно й томогра фи и и ма гн итно-резонансно й томо гра фии , определени е рентгенологическо й семиотики , позволя ющ е й в ы являт ь неэпителиальн ы е опух о л и голов ы и ш еи ; целенаправленн ы й подхо д к изучени ю цитологически х и г истоло г ически х препаратов, ш ироко е использовани е иммуно г истохимичес - ког о метод а исследования . В о-вторы х , дальней ш е е изучени е воздействия н а злокачественн ы е неэпителиальн ы е опухол и голов ы и ш е и консервативн ы х методо в лечени я (лучева я терапи я с использование м радиопротекторов , назначени е неоадъ ю вантно й полихимиотерапии ) , отка з о т стандартн ы х методо в лечени я в польз у комплексного . В-третьих, дальней ш е е накоплени е клинически х набл ю дени й позволи т боле е детальн о изучит ь специфи к у клиническог о течени я неэпителиальн ы х злокачественн ы х опухоле й оро ф арингеально й области , гортан и , щ итовидно й ж елез ы . Э т о позволи т детальне е изучит ь ф актор ы прогноз а заболевани я и тем сам ы м подойт и к индивидуальному прогнозировани ю больн ы х . В-четвертых, изучени е опухоле й основани я черепа, накоплени е и обоб щ ени е оп ы т а диагностик и данно й групп ы опухолей , дальней ш а я разработк а методи к и х хирургическог о лечения .