Principles of diagnosis and surgical treatment of patients with retroperitoneal schwannomas

Full Text

Введение Шванномы являются опухолями, исходящими из шванновских клеток оболочек периферических нервов. Наиболее часто шванномы исходят из черепно-мозговых нервов (с III по XII пару) или ветвей плечевого сплетения, а тазовая форма опухоли встречается в 1-3% среди всех форм шванном [1, 2]. Шваннома представляет собой 3% среди общего числа всех забрюшинных опухолей [3], при этом в 5-18% случаев отмечаются злокачественные ее формы [4]. В литературе представлен ограниченный спектр данных, в основном публикации отдельных клинических случаев, в связи с чем остается неясным выбор оптимальных методов диагностики, тактики лечения тазовых и забрюшинных шванном. Прогноз после радикального или нерадикального лечения также остается неопределенным. Понимание течения опухолевого процесса и аспектов хирургического лечения тазовых шванном важно, поскольку с такой патологией могут встретиться врачи различных специальностей - общие хирурги, онкологи, гинекологи, урологи и неврологи. В нашем обзоре мы приводим данные отечественной и зарубежной литературы, опубликованные в интернет-ресурсах PubMed, ScienceDirect и электронной базе архива Центральной научной медицинской библиотеки за период с 1970 по 2014 г. Ключевыми словами для поиска были: шваннома, забрюшинная шваннома, хирургия, прогноз, schwannoma, retroperitoneal schwannoma, surgery, prognosis. В отечественной литературе находятся описания единичных случаев с представлением забрюшинных шванном, шванномы желудка, поджелудочной железы, тонкой кишки. Клиническое течение Чаще всего забрюшинная шваннома обнаруживается в возрасте 20-50 лет [5], при этом отмечается тенденция более частого ее выявления у женщин [6]. Сложность ранней диагностики тазовых и забрюшинных локализаций шванном обусловлена медленным неинвазивным ростом опухоли и неспецифичностью возникающих симптомов. Из-за медленного роста зачастую неврологические или другие симптомы начинают появляться спустя несколько лет от начала роста опухоли, даже при ее интрадуральном крестцовом расположении. В большинстве случаев опухоль выявляется случайно, при этом она уже может достигать значительных размеров без каких-либо клинических проявлений. Некоторые авторы сообщают о невысокой частоте постановки правильного диагноза на предоперационном этапе - до 15,9% [5]. Наиболее часто встречающимся симптомом является медленно нарастающая во времени боль в гипогастральной области или пояснице, которая может быть выявлена у 31% больных [2]. У пациентов могут появляться жалобы на боль или парестезию в области крестца либо в зонах иннервации других нервов поясничного и тазового сплетения. С увеличением объема опухоли присоединяются признаки сдавления смежных органов: запоры, чувство неполного опорожнения кишечника после дефекации, блок мочеточника с последующим развитием гидронефроза, чувство наличия инородного тела в тазу [1, 7-14]. Предоперационная диагностика Дифференциальная диагностика на предоперационном этапе представляет значительные трудности. Различия следует проводить между саркомами (фибро- и липосаркомами), ганглионевромами и другими опухолями соединительной ткани [15]. Следует подчеркнуть, что среди методов предоперационной диагностики не существует «золотого стандарта»; по данным литературы, только у 10-16% пациентов корректный и окончательный диагноз шванномы выставлен до операции [5]. Важную роль в постановке диагноза играют лучевые методы исследования. При компьютерной томографии опухоль характеризуется гладкими ровными краями с периферическим усилением при контрастном исследовании [16]. В толще опухоли может наблюдаться кистозный компонент с очагами некрозов и кровоизлияний [17]. Более точный диагноз позволяет поставить исследование с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). При МРТ опухоль характеризуется гипоинтенсивностью при режиме T1-ВИ и гиперинтенсивностью при T2-ВИ [18, 19]. В дополнение к лучевым методам исследования проводится биопсия опухоли под контролем ультразвукового исследования (УЗИ); некоторые авторы заявляют о высокой эффективности биопсии тазовых шванном под контролем эндо-УЗИ, позволяющей поставить точный диагноз [20, 21]. Пресакрально расположенные опухоли другие специалисты предлагают пунктировать через седалищную ямку [9, 13, 22]. В большинстве случаев шванномы характеризуются однородностью структуры, хотя были отмечены случаи выявления многоузловых форм опухоли, которые, как правило, ассоциированы с наличием нейрофиброматоза 1-го типа [22]. Также описаны случаи забрюшинных шванном с зонами кистозной дегенерации, кальцификации или кровоизлияниями [23, 24]. Таким образом, даже несмотря на наличие определенного ряда радиологических характеристик шванном, в большинстве случаев на предоперационном этапе не удается установить окончательный диагноз и провести дифференциальную диагностику между доброкачественной и злокачественной формой забрюшинной шванномы. Особенности гистологического строения и патоморфологической диагностики При микроскопическом исследовании характерным признаком шванном является чередование зон гипер- и гипоклеточности. Зона гиперклеточности получила название - Antoni A, зона гипоклеточности - Antoni B (рис. 1). Зона Antoni А отличается наличием параллельно расположенных веретенообразных клеток, образующих «палисадные» структуры и известных как тельца Верокаи (Verocays) [25]. Для шванном характерны наличие истинной капсулы, представленной периневрием, а также густая сеть кровеносных сосудов, покрывающих капсулу опухоли. При иммуногистохимическом исследовании шванномы характеризуются выраженной гиперэкспрессией белка S-100, NSE, P53, виментина, десмина [26, 27] и отсутствием экспрессии гладкомышечного актина (SMA), CD 34 и CD117 [20, 28, 29]. В литературе встречается термин «древней» (ancient), или атипичной, шванномы, который используется для описания дегенеративных изменений и атипии шванновских клеток, определяемых при микроскопическом исследовании. Атипия клеток заключается в наличии увеличенных, гиперхромных, полисегментарных ядер без явлений митоза. При этом в литературе зачастую происходит слияние понятий атипичной шванномы и злокачественной шванномы. Избежать ошибочного восприятия злокачественного характера опухоли можно путем определения следующего доброкачественного гистологического признака: сохранение веретенообразной структуры с наличием крупных клеточных конгломератов и отсутствием картин митоза, даже несмотря на наличие других признаков ядерной атипии. Злокачественная трансформация шванномы описана единичными случаями, при этом при малигнизации на фоне участков доброкачественного роста определяются четко отграниченные зоны повышенной клеточности с множественными митозами и анапластичными полигональными и круглыми эпителиоидными клетками; в транзитных зонах определяются пограничные изменения [30, 31]. T. das Gupta и соавт. [32] отмечают, что при злокачественной форме шванномы в 75% случаев определяются кистозные изменения по сравнению с 6% случаев доброкачественных шванном. Тактика лечения и особенности оперативного пособия Основным методом лечения тазовых и забрюшинных шванном является хирургический, хотя в литературе можно встретить позицию, при которой больным с небольшими доброкачественными шванномами тазовой и забрюшинной локализации было предложено динамическое наблюдение с целью избежать высокотравматичного оперативного вмешательства [20]. В качестве предоперационной подготовки больному выполняются механическая подготовка кишечника, периоперационная антибиотикопрофилактика по стандартной схеме, профилактика венозных тромбоэмболических осложнений, проводится заготовка достаточного количества компонентов крови. В большинстве случаев перед операцией по поводу тазовой шванномы (как и при любых других тазовых опухолях) осуществляется катетеризация мочеточника на стороне поражения или с двух сторон для облегчения их интраоперационной идентификации и выделения от опухоли [34, 35]. Поскольку операции по поводу тазовых шванном сопряжены с высоким риском кровотечения из крупных магистральных сосудов, в частности подвздошных, или сосудов пресакрального венозного сплетения, активно обсуждается необходимость предоперационной артериальной эмболизации опухоли, что к тому же может способствовать уменьшению ее объема [36]. Следует уделить особое внимание предоперационному планированию резекции крестца и последующему восстановлению дефекта. П.В.Царьков и соавт. [37] перед выполнением МРТ малого таза фиксируют несколько специальных полосок (ПВХ-трубки или мочевые катетеры) на область крестца пациента в горизонтальном направлении на расстоянии 3 см друг от друга, расположение которых отмечают на коже больного несмываемым маркером. В итоге на томограммах визуализируются фиксированные полоски, что позволяет обозначить линию резекции по отношению к кожным меткам. Дополнительно рассчитывают расстояние от копчика до места пересечения крестца по дорсальной поверхности и от мыса крестца до линии резекции по вентральной поверхности. Представленная методика, применяемая в хирургии рака прямой кишки, может быть рассмотрена в случае хирургии тазовых шванном. Для удобства экспозиции операционного поля большинство авторов предлагают во время вмешательства переводить пациентов в положение Тренделенбурга. Некоторые авторы сообщают о возможностях лапароскопического доступа в радикальном удалении тазовых и забрюшинных шванном размерами до 9 см (см. таблицу) [5, 34]. L.Ningshu и соавт. говорят о результатах лапароскопического удаления доброкачественных тазовых шванном у 6 пациентов [38]. При невозможности одномоментного и радикального удаления опухоли некоторые авторы выполняли двухэтапные вмешательства. В частности, Т.Theodosopoulos и соавт. [21] при выполнении операции по поводу тазовой шванномы размерами 19,5×13,6×12,6 см, расположенной в пресакральном пространстве со смещением левых подвздошных сосудов, левого мочеточника, мочевого пузыря и сигмовидной кишки, столкнулись с невозможностью полного выделения опухоли от крестца без развития массивного кровотечения. Было принято решение о завершении операции без удаления опухоли. На 4-е послеоперационные сутки была выполнена трансартериальная эмболизация обеих внутренних подвздошных артерий частицами поливинилалкоголя размером 250-355 микрон, что позволило в некоторой степени уменьшить объем опухоли и на 10-е послеоперационные сутки при повторном вмешательстве достичь полного удаления остаточной опухоли без значительной кровопотери. В последующем в течение 37 мес наблюдения признаков рецидива заболевания не выявлялось [21]. Этим же автором представлен пациент с R2-резекцией доброкачественной шванномы и 75-месячным безрецидивным периодом [21]. Выбор оперативного доступа P.Klimo и соавт. [12] предложили классификацию тазовых шванном, разделяющую опухоли на три группы в зависимости от локализации опухоли и степени вовлечения крестца. Первый тип опухолей располагается в пределах крестца, и такие опухоли могут быть радикально удалены из заднего доступа. Второй тип опухолей распространяется на пресакральную фасцию и/или заднюю кортикальную пластинку; оптимальным в таком случае является комбинированный переднезадний доступ. Третьим типом предложено считать опухоли с истинным пресакральным расположением, при которых передний доступ предлагается рассматривать как более предпочтительный (рис. 2). G.Wei и соавт. [45] разработали модифицированный вариант представленной классификации. Было предложено выделить 4 типа сакральных шванном: • 1-й - расположен исключительно в пределах крестцовой части спинномозгового канала (рис. 3, а); • 2-й - распространяется в пресакральное пространство через межпозвонковые отверстия (рис. 3, б); • 3-й - распространяется как в пресакральное пространство, так и на заднюю поверхность крестца (рис. 3, в); • 4-й - расположен исключительно в пресакральном пространстве без распространения в спинномозговой канал (рис. 3, г). В целом операция по удалению пресакральной шванномы может быть выполнена из трех доступов - переднего, или трансабдоминального (открытого или лапароскопического), заднего или комбинированного [46-48]. При 1-м типе опухоли операция может быть выполнена радикально из заднего доступа, который позволяет полностью иссечь внутрикрестцовый компонент опухоли, выделить стволы нервов крестцового сплетения. При выполнении заднего доступа пациент располагается на операционном столе на животе в положении «перочинного ножа» (jackknife position). Производится срединный разрез кожи до уровня на 5 см выше предполагаемого уровня резекции крестца, далее продольными разрезами рассекают поверхностную фасцию и большую ягодичную мышцу, что позволяет обнажить боковую поверхность крестца. При низко расположенных опухолях рассекают крестцово-бугорную и крестцово-остистую связки, седалищно-копчиковую мышцу, что также позволяет дополнить объем операции резекцией копчика. В таком случае в дальнейшем пресакральное пространство тампонируется, что позволяет отвести вентрально прямую кишку. Костными кусачками иссекается задняя кортикальная пластинка в области компрометированных крестцовых позвонков, костной ложечкой Фолькмана производится экскохлеация внутрикрестцового компонента опухоли. Вскрытие крестцового канала позволяет выделить стволы крестцовых корешков. Если размеры опухоли значительны, то она может быть удалена по частям. Задний доступ позволяет избежать абдоминальных осложнений, однако в таком случае может потребоваться выполнение дезартикуляции копчика и частичной резекции крестца [49-52]. Общепринято, что при опухолевом поражении крестца его резекцию следует проводить на один сегмент выше верхней границы опухоли. Высокая резекция крестца технически более сложна, сопряжена с большой кровопотерей, нестабильностью тазового кольца и поясничного отдела позвоночника, функциональными нарушениями вследствие повреждения корешков SI-SV [53]. Резекции крестца на более низком уровне характеризуются меньшим риском развития послеоперационных осложнений. Ранее было показано, что у пациентов с резекцией крестца ниже уровня S2 неврологический дефицит менее выражен [49]. Резекция крестца на более низком уровне (S4-S5) более технически проста, поскольку в таком случае можно избежать необходимости в пересечении грушевидной мышцы и сосудисто-нервного пучка подгрушевидного пространства, а также потребности в дополнительной пластике возникшего дефекта промежности. Наиболее частым осложнением при выполнении заднего доступа с резекцией крестца является развитие нейрогенной дисфункции мочевого пузыря [49, 51, 52], при этом также нередки случаи развития инфекционных и геморрагических осложнений, каловой и мочевой инконтиненции [52]. При 4-м типе опухоли И.С.Стилиди и соавт. [1] считают наиболее оптимальным передний трансабдоминальный доступ, особенно при опухолях больших размеров. Небольшие по размеру опухоли могут быть иссечены лапароскопическим трансабдоминальным доступом [48, 54]. Более крупные опухоли с целью достижения максимальной радикальности операции и снижения риска массивной кровопотери необходимо удалять открытым способом. При выполнении ревизии оценивается вовлечение соседних органов и структур в опухолевый процесс. Сигмовидную кишку мобилизуют до входа в малый таз, выделяют на протяжении мочеточники и отводят их латерально с целью минимизации риска повреждения. Для того чтобы облегчить экспозицию опухоли, особенно при ее крупных размерах, в части случаев приходится выполнять резекцию прямой кишки и формировать одноствольную сигмостому с ушиванием культи прямой кишки наглухо или сигморектоанастомоз. С целью минимизации кровопотери и получения более широкого доступа к опухоли в большинстве случаев хирург сталкивается с необходимостью перевязки внутренней подвздошной артерии. Некоторыми авторами [45] при операциях по поводу крупных шванном (более 10 см) в случае развития массивного кровотечения также выполняется временная окклюзия брюшного отдела аорты баллонным катетером. Попытки избежать массивного кровотечения также позволяют поддерживать оптимальную визуализацию краев опухоли и достичь полной радикальности операции. При злокачественном характере роста опухоли G.Wei и соавт. отдают предпочтение переднему и комбинированному доступу. У больных со 2 и 3-м типом опухоли выбор в сторону комбинированного или другого доступа зависит от размеров опухоли и ее расположения. При высоком расположении верхнего края опухоли (выше уровня S1 позвонка) и больших размерах (более 10 см) более оптимальным следует считать комбинированный переднезадний доступ. C.McCarty и соавт. [55] первым описал методику выполнения резекции крестца комбинированным переднезадним доступом. В таком случае внутрикрестцовая часть опухоли иссекается из заднего доступа, а основной этап мобилизации опухоли выполняется трансабдоминально. Считается, что переднезадний доступ позволяет резецировать крестец единым блоком и с наименьшей вероятностью повреждения нервных корешков [56]. После удаления основного массива опухоли главную проблему может представлять кровотечение из пресакрального венозного сплетения. С целью его остановки выполняется тампонада полости малого таза. В случае неэффективности гемостаза операция может быть завершена оставлением марлевых тампонов в полости таза с последующим их удалением спустя несколько суток. П.В.Царьков и соавт. [37] отмечают, что основными источниками кровотечения в этой области являются сосуды, располагающиеся под фасциями на поверхности крестца, кровотечение из которых можно легко контролировать с помощью коагуляции на высоких режимах. Прогноз В одном из крупнейших исследований по анализу лечения больных с забрюшинными шванномами Q.Li и соавт. [5] оценили возможность радикального удаления забрюшинной или тазовой шванномы в группе из 82 пациентов; по данным авторов исследования, радикальная операция была выполнена в 73,2% случаев, частичная субтотальная резекция - в 15,9%, а эксплоративная операция - у 11,0% пациентов. В последующем только у одного больного с доброкачественной формой шванномы возник рецидив заболевания спустя 3 года после нерадикальной операции. В группе пациентов, которым были выполнены эксплоративная лапаротомия и биопсия опухоли, не отмечалось роста опухоли или ее малигнизации даже при среднем периоде наблюдения в 9,5 года (сроки наблюдения от 3,2 до 21 года). Пациент со злокачественной формой шванномы погиб спустя 18 мес от множественных метастазов в легких [5]. Злокачественная форма шванномы характеризуется высокой частотой рецидивов, неблагоприятным прогнозом [17, 57, 58]; 5-летняя общая выживаемость не превышает 50% [59]. Злокачественные шванномы характеризуются резистентностью к химио- и лучевой терапии [60]. Некоторые эксперты считают, что лучевая терапия в неоадъювантном режиме может снизить интенсивность кровоснабжения опухоли, тем самым снизив риск интраоперационных осложнений [61]. Другие специалисты считают, что при доброкачественном характере тазовой пресакральной шванномы субтотальное удаление опухоли не только оправданно, но и является более оптимальным выбором объема операции [62]. C.Pongsthorn и соавт. [63] предпочитают выполнять субтотальную резекцию опухоли, чтобы избежать возможного грубого неврологического дефицита, достигая при этом приемлемых отдаленных результатов выживаемости. G.Togral и соавт. [64] также оправдывают оптимальность субтотальной резекции низкой частотой рецидивов доброкачественной опухоли и низким риском их малигнизации. J.Regan и соавт. [65] после выполнения частичной резекции опухоли не отмечали у больных дальнейшего ее роста на протяжении 6-летнего и даже 14-летнего периода. J.Dominguez и соавт. [13] после субтотального удаления опухоли отметили частоту рецидивов, равную 16%; период наблюдения в данной группе больных составлял в среднем 9,2 года (от 18 мес до 21 года). Однако этим данным можно противопоставить анализ опыта лечения тазовых шванном другими авторами, которые выявили, что после неполного удаления доброкачественной шванномы частота рецидива может достигать 54% [66, 67]. Также следует обратить внимание на то, что если по данным послеоперационного гистологического исследования определяются признаки злокачественности опухоли, то риск рецидива значительно возрастает. По данным литературы, частота локального рецидива при злокачественном характере опухоли после субтотальной резекции составляет 72% против 11,7% при «чистом» крае резекции [68]. Таким образом, с учетом риска недооценки злокачественного потенциала опухоли полное ее удаление следует рассматривать как наиболее оптимальный объем оперативного вмешательство, с чем также согласны другие специалисты, имеющие большой опыт в лечении больных с тазовыми и забрюшинными шванномами [5]. Заключение В последнее время успехи предоперационной диагностики, развитие методик оперативного лечения и периоперационного ведения позволили заложить основу для реализации более агрессивного хирургического подхода в лечении забрюшинных и тазовых шванном. Доброкачественные шванномы характеризуются низкой склонностью к рецидиву и благоприятным прогнозом, в то время как злокачественные шванномы - высокой частотой рецидива, неблагоприятным прогнозом, что обусловлено резистентностью к химио- и лучевой терапии и быстрым прогрессированием. Полное удаление шванном следует рассматривать как наиболее оптимальный объем хирургического вмешательства. Радикальные операции при больших размерах забрюшинных шванном требуют рассмотрения вопроса о комбинированном доступе с привлечением хирургов различной специализации.

About the authors

V E Bugaev

N.N.Blokhin National Medical Research Center of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: vladbugaev@mail.ru
115478, Russian Federation, Moscow, Kashirskoe sh., d. 2

M P Nikulin

N.N.Blokhin National Medical Research Center of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: maximpetrovich@mail.ru
115478, Russian Federation, Moscow, Kashirskoe sh., d. 2

S A Melikov

N.N.Blokhin National Medical Research Center of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: soltan72@mail.ru
115478, Russian Federation, Moscow, Kashirskoe sh., d. 2

References

Supplementary files