Email this article Difficulties of diagnosing of the Langerhans histiocytosis
- Authors: Shatokhin Y.V1, Snezhko IV1, Kuzub EI1, Shatokhina ON2, Matsionis AE3, Pavilaytite PE3, Nagornaya GY.1, Gerasimova OV1, Burnasheva EV1, Ryabikina EV1
-
Affiliations:
- Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation
- Rostov Research Institute of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation
- Rostov Regional Pathomorphological Office
- Issue: Vol 18, No 5 (2016)
- Pages: 43-44
- Section: Articles
- URL: https://modernonco.orscience.ru/1815-1434/article/view/27117
- ID: 27117
Cite item
Full Text
Abstract
Keywords
Full Text
Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛГ) является заболеванием из группы гистиоцитозов и характеризуется пролиферацией клеток системы макрофагальных фагоцитов в пораженных органах и тканях. Наиболее частым проявлением ЛГ является поражение кожи, которое отличается полиморфизмом клинических проявлений. При этой форме гистиоцитоза могут быть поражение центральной нервной системы, патология легких, которая выявляется при компьютерной томографии в виде диффузных или нодулярных инфильтратов. Инфильтрация печени и селезенки клетками Лангерганса проявляется гепатоспленомегалией, синдромом гиперспленизма. Достаточно часто при ЛГ встречается несахарный диабет (следствие инфильтрации клетками Лангерганса гипоталамуса или гипофиза). В щитовидной железе могут формироваться гранулемы, что приводит к развитию гипотиреоза. Разнообразная клиническая симптоматика значительно затрудняет диагностику заболевания. Это демонстрируют представленные нами клинические случаи. Пациент А. 34 лет впервые обратился в клинику с жалобами на опухолевидные образования на коже спины, волосистой части головы, поражение ногтевых пластинок. Заболел 1,5 года назад, когда обратил внимание на ломкость и помутнение ногтевых пластинок с серозным отделяемым из ногтевого ложа всех пальцев. Дерматологом указанные проявления были расценены как микоз. Через месяц антифунгального лечения появились участки уплотнения кожи с опухолевидными разрастаниями диаметром от 3 до 7 см на коже туловища и волосистой части головы. В течение года пациент продолжал наблюдаться у дерматологов разных учреждений, состояние ухудшалось. В клинике Ростовского государственного медицинского университета пациенту была произведена биопсия участка опухолевого поражения кожи. Гистологическое и иммуногистохимическое исследование биоптата позволили верифицировать ЛГ (рис. 1, 2). Второй клинический случай касается пациента Н. 32 лет, который обратился в клинику с жалобами на слабость, недомогание, высыпания на коже волосистой части головы, на лице, в области подмышечных впадин, паховой области, перианальной зоны (рис. 3). Считает себя больным с весны 2008 г., когда впервые отметил появление сыпи на волосистой части головы. Длительное время лечился у дерматологов с диагнозами «себорейный дерматит», «грибковое поражение кожи» без значимого положительного эффекта. В 2012 г. у пациента были диагностированы несахарный диабет и аутоиммунный тиреоидит с гипотиреозом. В 2013 г. у больного развился спонтанный пневмоторакс. В сентябре 2015 г. на основании гистологического и иммуногистохимических исследований биоптата кожи установлен диагноз ЛГ. Представляет интерес персонализированный подход в лечении этих пациентов. У пациента Н. отмечен значимый эффект при использовании бендамустина в дозе 100 мг внутривенно капельно №2 (рис. 4). Пациент А. показал высокую эффективность использования метотрексата в дозе 10 мг внутримышечно еженедельно. Приведенные клинические случаи показывают малую информированность врачей о гистиоцитозах, что приводит к поздней верификации диагноза и развитию тяжелых висцеральных поражений, большинство из которых носит уже необратимый характер.About the authors
Yu V Shatokhin
Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation344022, Russian Federation, Rostov-on-Don, per. Nakhichevanskii, d. 29
I V Snezhko
Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation
Email: i.snezhko@mail.ru
344022, Russian Federation, Rostov-on-Don, per. Nakhichevanskii, d. 29
E I Kuzub
Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation344022, Russian Federation, Rostov-on-Don, per. Nakhichevanskii, d. 29
O N Shatokhina
Rostov Research Institute of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation344037, Russian Federation, Rostov-on-Don, ul. 14-ia Liniia, d. 63
A E Matsionis
Rostov Regional Pathomorphological Office344015, Russian Federation, Rostov-on-Don, ul. Blagodatnaya, d. 170a
P E Pavilaytite
Rostov Regional Pathomorphological Office344015, Russian Federation, Rostov-on-Don, ul. Blagodatnaya, d. 170a
G Yu Nagornaya
Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation344022, Russian Federation, Rostov-on-Don, per. Nakhichevanskii, d. 29
O V Gerasimova
Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation344022, Russian Federation, Rostov-on-Don, per. Nakhichevanskii, d. 29
E V Burnasheva
Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation344022, Russian Federation, Rostov-on-Don, per. Nakhichevanskii, d. 29
E V Ryabikina
Rostov State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation344022, Russian Federation, Rostov-on-Don, per. Nakhichevanskii, d. 29
Supplementary files
