Трудности диагностики лангергансоклеточного гистиоцитоза

Полный текст

Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛГ) является заболеванием из группы гистиоцитозов и характеризуется пролиферацией клеток системы макрофагальных фагоцитов в пораженных органах и тканях. Наиболее частым проявлением ЛГ является поражение кожи, которое отличается полиморфизмом клинических проявлений. При этой форме гистиоцитоза могут быть поражение центральной нервной системы, патология легких, которая выявляется при компьютерной томографии в виде диффузных или нодулярных инфильтратов. Инфильтрация печени и селезенки клетками Лангерганса проявляется гепатоспленомегалией, синдромом гиперспленизма. Достаточно часто при ЛГ встречается несахарный диабет (следствие инфильтрации клетками Лангерганса гипоталамуса или гипофиза). В щитовидной железе могут формироваться гранулемы, что приводит к развитию гипотиреоза. Разнообразная клиническая симптоматика значительно затрудняет диагностику заболевания. Это демонстрируют представленные нами клинические случаи. Пациент А. 34 лет впервые обратился в клинику с жалобами на опухолевидные образования на коже спины, волосистой части головы, поражение ногтевых пластинок. Заболел 1,5 года назад, когда обратил внимание на ломкость и помутнение ногтевых пластинок с серозным отделяемым из ногтевого ложа всех пальцев. Дерматологом указанные проявления были расценены как микоз. Через месяц антифунгального лечения появились участки уплотнения кожи с опухолевидными разрастаниями диаметром от 3 до 7 см на коже туловища и волосистой части головы. В течение года пациент продолжал наблюдаться у дерматологов разных учреждений, состояние ухудшалось. В клинике Ростовского государственного медицинского университета пациенту была произведена биопсия участка опухолевого поражения кожи. Гистологическое и иммуногистохимическое исследование биоптата позволили верифицировать ЛГ (рис. 1, 2). Второй клинический случай касается пациента Н. 32 лет, который обратился в клинику с жалобами на слабость, недомогание, высыпания на коже волосистой части головы, на лице, в области подмышечных впадин, паховой области, перианальной зоны (рис. 3). Считает себя больным с весны 2008 г., когда впервые отметил появление сыпи на волосистой части головы. Длительное время лечился у дерматологов с диагнозами «себорейный дерматит», «грибковое поражение кожи» без значимого положительного эффекта. В 2012 г. у пациента были диагностированы несахарный диабет и аутоиммунный тиреоидит с гипотиреозом. В 2013 г. у больного развился спонтанный пневмоторакс. В сентябре 2015 г. на основании гистологического и иммуногистохимических исследований биоптата кожи установлен диагноз ЛГ. Представляет интерес персонализированный подход в лечении этих пациентов. У пациента Н. отмечен значимый эффект при использовании бендамустина в дозе 100 мг внутривенно капельно №2 (рис. 4). Пациент А. показал высокую эффективность использования метотрексата в дозе 10 мг внутримышечно еженедельно. Приведенные клинические случаи показывают малую информированность врачей о гистиоцитозах, что приводит к поздней верификации диагноза и развитию тяжелых висцеральных поражений, большинство из которых носит уже необратимый характер.

Об авторах

Ю В Шатохин

ФГБОУ ВО Ростовский государственный медицинский университет Минздрава России

д-р мед. наук, проф., зав. каф. гематологии и траснфузиологии ФПК и ППС ФГБОУ ВО РостГМУ 344022, Россия, Ростов-на-Дону, Нахичеванский пер., д. 29

И В Снежко

ФГБОУ ВО Ростовский государственный медицинский университет Минздрава России

Email: i.snezhko@mail.ru
канд. мед. наук, доц. каф. гематологии и трансфузиологии ФПК и ППС ФГБОУ ВО РостГМУ. 344022, Россия, Ростов-на-Дону, Нахичеванский пер., д. 29

Е И Кузуб

ФГБОУ ВО Ростовский государственный медицинский университет Минздрава России

врач отд-ния гематологии ФГБОУ ВО РостГМУ 344022, Россия, Ростов-на-Дону, Нахичеванский пер., д. 29

О Н Шатохина

ФГБУ Ростовский научно-исследовательский онкологический институт Минздрава России

врач отд-ния гематологии ФГБУ РНИОИ 344037, Россия, Ростов-на-Дону, ул. 14-я линия, д. 63

А Э Мационис

ГУЗ Ростовское областное патологоанатомическое бюро

д-р мед. наук, проф., глав. врач ГУЗ РОПАБ 344015, Россия, Ростов-на-Дону, ул. Благодатная, д. 170а

П Э Павилайтите

ГУЗ Ростовское областное патологоанатомическое бюро

зав. ГУЗ РОПАБ 344015, Россия, Ростов-на-Дону, ул. Благодатная, д. 170а

Г Ю Нагорная

ФГБОУ ВО Ростовский государственный медицинский университет Минздрава России

канд. мед. наук, ассистент каф. гематологии и трансфузиологии ФПК и ППС ФГБОУ ВО РостГМУ 344022, Россия, Ростов-на-Дону, Нахичеванский пер., д. 29

О В Герасимова

ФГБОУ ВО Ростовский государственный медицинский университет Минздрава России

ассистент каф. гематологиии и трансфузиологии ФПК и ППС ФГБОУ ВО РостГМУ 344022, Россия, Ростов-на-Дону, Нахичеванский пер., д. 29

Е В Бурнашева

ФГБОУ ВО Ростовский государственный медицинский университет Минздрава России

канд. мед. наук, доц. каф. внутренних болезней №2 ФГБОУ ВО РостГМУ 344022, Россия, Ростов-на-Дону, Нахичеванский пер., д. 29

Е В Рябикина

ФГБОУ ВО Ростовский государственный медицинский университет Минздрава России

канд. мед. наук, ассистент каф. гематологии и трансфузиологии ФПК и ППС ФГБОУ ВО РостГМУ 344022, Россия, Ростов-на-Дону, Нахичеванский пер., д. 29

Дополнительные файлы