Journal of Modern OncologyJournal of Modern OncologyСовременная онкология1815-14341815-1442LLC Obyedinennaya Redaktsiya7590610.26442/18151434.2021.3.200993CLINICAL ONCOLOGYКЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯReview ArticleExtrapulmonary small cell carcinoma. Literature reviewМелкоклеточный рак внелегочной локализации. Обзор литературыOrelNadezhda F.ОрелНадежда Федоровна
Russian Federation

D. Sci. (Med.), Prof.

д-р мед. наук, проф. каф. онкологии и паллиативной медицины им. акад. А.И. Савицкого

orel.nad@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0995-1801PoddubnayaIrina V.ПоддубнаяИрина Владимировна
Russian Federation

D. Sci. (Med.), Prof., Acad. RAS

акад. РАН, д-р мед. наук, проф., проректор по учебной работе и международному сотрудничеству, зав. каф. онкологии и паллиативной медицины им. акад. А.И. Савицкого

ivprectorat@inbox.ruRussian Medical Academy of Continuous Professional EducationФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России1911202123344244609072021Copyright ©; 2021, Consilium MedicumCopyright ©; 2021, ООО "Консилиум Медикум"2021Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0https://modernonco.orscience.ru/1815-1434/article/view/75906

The review shows the features of rare tumors – extrapulmonary small cell carcinomas (EPSCC). The possible approaches for the treatment of this unfavorable group of tumors are discussed. EPSCC can occur in every organ. The clinical course and morphology of EPSCC are similar to small lung cell carcinoma (SCLC). EPSCC belongs to the group of low-grade neuroendocrine tumors with high proliferative activity. There are a small number of publications in the literature concerning EPSCC. Basically, these publications concerning the various clinical cases with comments. Most often, EPSCC occurs in the female genital tract, gastrointestinal tract, genitourinary SCC and known cases of SCC of the head and neck. The cases concerning SCC in other organs are also described. For the treatment of EPSCC are usually applied guidelines developed for SCLC, and several publications on the use of immunotherapy in the treatment of EPSCC have already appeared. The analysis of the available literature let us suggest EPSCC is a big problem that requires a more in-depth study and consensus guidelines adoption for the management of these patients.

В обзоре рассматриваются особенности редких опухолей – мелкоклеточных раков внелегочной локализации (МРВЛ). Обсуждаются возможные подходы к лечению этой неблагоприятной группы опухолей. МРВЛ может встречаться во всех органах. По клиническому течению и морфологии этот рак схож с мелкоклеточным раком (МР) легкого. Относится к группе низкодифференцированных нейроэндокринных опухолей с высоким индексом пролиферативной активности. В литературе имеется небольшое число публикаций, посвященных МРВЛ. В основном это описания различных клинических случаев с комментариями. Наиболее часто МРВЛ встречается в женских половых органах, желудочно-кишечном тракте, генитоуринарный МР, МР в области головы/шеи. Описаны случаи МР и в других органах. Для лечения МРВЛ обычно используются рекомендации, разработанные для МР легкого, и уже появились отдельные публикации по использованию иммунотерапии при МРВЛ. Анализ доступной литературы позволяет сделать вывод о том, что МРВЛ представляет большую проблему, требующую более глубокого изучения и принятия консенсусных рекомендаций по ведению данных больных.

small cell carcinomaextrapulmonary localizationmultidisciplinary treatmentмелкоклеточный раквнелегочная локализациямультидисциплинарное лечениеГуревич Л.Е. Общая характеристика нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта и гепатопанкреатической системы. В кн.: Нейроэндокринные опухоли. Общие принципы диагностики и лечения. Под ред. В.А. Горбуновой. М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2021; с. 69-124 [Gurevich LE. Obshchaia kharakteristika neiroendokrinnykh opukholei zheludochno-kishechnogo trakta i gepatopankreaticheskoi sistemy. V kn.: Neiroendokrinnye opukholi. Obshchie printsipy diagnostiki i lecheniia. Ed. VA Gorbunova. Moscow, GEOTAR- MEDIA, 2021; p. 69-124 (in Russian)].Shahid RK, Haider K, Sami A, et al. Extra-pulmonary small cell cancer: diagnosis, treatment and prognosis. In: General Methods and Overviews. Lung Carcinoma and Prostate Carcinoma. Kean University, Union, USA, 2008; p. 207-17.Cicin I, Karagol H, Uzunoglu S, et al. Extra-pulmonary small cell carcinoma compared with small cell lung carcinoma. A retrospective single center study. Cancer. 2007;110(5):1068-76.Тагибова Т.Ш., Никогосян С.О., Кузнецов В.В., и др. Клинико-морфологические аспекты нейроэндокринных опухолей шейки матки (обзор литературы). Онкогинекология. 2013;3:24-9 [Tagibova TSh, Nikogosian SO, Kuznetsov VV, et al. Kliniko-morfologicheskie aspekty neiroendokrinnykh opukholei sheiki matki (obzor literatury). Onkoginekologiia. 2013;3:24-9 (in Russian)].Хохлова С.В. Нейроэндокринные опухоли гинекологического тракта. В кн.: Нейроэндокринные опухоли. Общие принципы диагностики и лечения. Под ред. В.А. Горбуновой. М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2021; с. 539-54 [Khokhlova SV. Neiroendokrinnye opukholi ginekologicheskogo trakta. V kn.: Neiroendokrinnye opukholi. Obshchie printsipy diagnostiki i lecheniia. Ed. VA Gorbunova. Moscow: GEOTAR-MEDIA, 2021; p. 539-54 (in Russian)].Chan JK, Loizz V, Burger RA, et al. Prognostic factors in neuroendocrine small cell cervical carcinoma. Cancer. 2003;97(3):568-74.Lee JM, Lee KB, Nam JH, et al. Prognostic factors in FIGO stage IB-IIA small cell neuroendocrine carcinoma of the uterine cervix treated surgically: results of multi-center retrospective Korean study. Ann Oncol. 2008;19:321-6.Weed JJC, Graff AT, Shoup B, et al. Indifferentiated (neuroendocrine carcinoma of the uterine cervix). J Am Coll Surg. 2003;197:44-51.Hoskins PJ, Swenerton KD, Pike JA, et al. Small-cell carcinoma of the cervix: fourteen years of experience at a single institution using a combined-modality regimen of involved-field irradiation and platinum-based combination chemotherapy. J Clin Oncol. 2003;21:3495-501.Zivanovica D, Leitao MM, Parkb KJ, et al. Small cell neuroendocrine small cell carcinoma of the cervix: Analysis of outcome, recurrence pattern and the impact of platinum-based combination chemotherapy. Gynecol Oncol. 2009;112(3):590-3.Lee JM, Lee KB, Nam JH, et al. Unfavorable prognosis of small cell neuroendocrine carcinoma of the uterine cervix: a retrospective matched case-control study. Int J Gynecol Cancer. 2010;20:411-6.Münstedt K, Estel R, Dreyer T, et al. Small cell ovarian carcinomas characterization of twi rare tumor entities. Geburtsh Fraunenheilk. 2013;73:698-704.Strosberg JR, Coppola D, Klimstra OD, et al. The MANETS concensus guidelines for the diagnosis and management of poorly differentiated (high-grade) extra-pulmonary neuroendocrine carcinomas. Pancreas. 2010;39:799-800.Ашрафян Л.А., Паньшин Г.А., Бычков Ю.М., и др. Мелкоклетолчный рак яичников (гиперкальциемический тип). Клинический случай. Рос. онкол. журн. 2016;21(45):198-200 [Ashrafian LA, Pan’shin GA, Bychkov IuM, et al. Melkokletolchnyi rak iaichnikov (giperkal’tsiemicheskii tip). Klinicheskii sluchai. Ros. onkol. zhurn. 2016;21(45):198-200 (in Russian)].Тагибова Т.Ш., Никогосян С.О., Кузнецов В.В., и др. Мелкоклеточный рак влагалища (обзор литературы и клинические наблюдения). Опухоли женской репродуктивной системы. 2017;2:75-84 [Tagibova TSh, Nikogosian SO, Kuznetsov VV, et al. Melkokletochnyi rak vlagalishcha (obzor literatury i klinicheskie nabliudeniia). Opukholi zhenskoi reproduktivnoi sistemy. 2017;2:75-84 (in Russian)].Saif MW. Small cell carcinoma of colon arising in a carcinoid tumor. Anticancer Res. 2013;33(4):1713-5.Bernic PE, Kimstra DS, Shia J, et al. Neuroendocrine carcinomas of the colon and rectum. Dis Colon Rectum. 2004;47(2):163-9.Smith JD, Reidy DL, Goldman KA, et al. A retrospective review of 126 high-grade neuroendocrine carcinomas of the colon and rectum. Ann Surg Oncol. 2014;21(9):2956-62.Conte B, George B, Overman M, et al. All high-grade neuroendocrine colorectal carcinomas: A retrospective study of 100 patients. Clin Colorectal Cancer. 2015;15(2):17.Bakogeorgos M, Kalkanis D, Katsaounis P, et al. Small cell carcinoma of the stomach: a report of two cases and review of the literature. Mol Clin Oncol. 2018;9(1).Стилиди И.С., Бохян В.Ю., Малихова О.А., и др. Нейроэндокринные новообразования желудка: современные аспекты диагностики и лечения. В кн.: Нейроэндокринные опухоли. Общие принципы диагностики и лечения. Под ред. В.А. Горбуновой. М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2021; с. 314-32 [Stilidi IS, Bokhyan VYu, Malikhova OA, et al. Neiroendokrinnye novoobrazovaniia zheludka: sovremennye aspekty diagnostiki i lecheniia. V kn.: Neiroendokrinnye opukholi. Obshchie printsipy diagnostiki i lecheniia. Ed. VA Gorbunova. Moscow: GEOTAR-MEDIA, 2021; p. 314-32 (in Russian)].Wu Q, Qiang WG, Wang F, et al. Management of primary gastric small cell carcinoma in China. Int J Clin Exp Med. 2015;8:1589-97.Sorbye H, Strosberg J, Baudin E, et al. Gastroenteropancreatic high-grade neuroendocrine carcinoma. Cancer. 2014;120:2814-23.Yamaguchi N, Machida N, Mortizane C, et al. Multicenter retrospective analysis of systemic chemotherapy for advanced neuroendocrine carcinoma of the digestive system. Cancer. 2014;105:1176-81.Orita TN, Kato K, Takarau D, et al. Neuroendocrine tumors of the stomach: chemotherapy with cisplatin plus irinotecan is effective for gastric poorly-differentiated neuroendocrine carcinoma. Gastric Cancer. 2011;14:161-5.Zhang P, Li J, Zhang X, et al. Etopside and cisplatin versus irinotecan and cisplatin as the first-line therapy for patients with advanced, poorly differentiated gastroenteropancreatic neuroendocrine carcinoma: A randomized phase 2 study. Cancer. 2020;1(126):2086-92.Nacano K, Takahichi S, Yuasa T, et al. Feasisibility and efficacy of combined cisplatin and irinotecan for poorly differentiated neuroendocrine carcinoma. Jpn J Clin Oncol. 2012;42(8):697-703.Huang S, Zhou Y, Zhao X, et al. Primary small cell carcinoma of the stomach. An experience of two decades (1990–2011) in a Chinese cancer institute. J Surg Oncol. 2012;106:994-8.Kukar M, Groman A, Mathotra U, et al. Small cell carcinoma of the esophagus. A SEER database analysis. Ann Surg Oncol. 2013;20:4239-44.Кузнецов В.В. Мелкоклеточный рак пищевода (клинико-морфологическое исследование). Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2002 [Kuznetsov VV. Melkokletochnyi rak pishchevoda (kliniko-morfologicheskoe issledovanie). Avtoref. dis. … kand. med. nauk. Moscow, 2002 (in Russian)].Feng W, Harada H, Zange P, et al. Metastatic brain tumors from small-cell esophageal cancer: Clinical characteristics and outcame. J Cancer Res Ther. 2014;10(3):256-8.Brenner B, Tang LH, Shia J, et al. Small-cell carcinomas of the gastrointestinal tract: clinicopathological features and treatment approach. Semin Oncol. 2007;34(1):43-50.Барсуков Ю.А., Ким Д.Р., Гуторов С.Л., и др. Редкое наблюдение и тактика лечения нейроэндокринного рака анального канала. Онкол. проктология. 2012;1 [Barsukov IuA, Kim DR, Gutorov SL, et al. Redkoe nabliudenie i taktika lecheniia neiroendokrinnogo raka anal’nogo kanala. Onkol. proktologiia. 2012;1 (in Russian)].Ugwu JK, Nwanyanwu C, Shelke AR. Dramatic response of a metastatic small-cell carcinoma of the pancreas to a trial of immunotherapy with nivolumab: A case report. Case Rep Oncol. 2017;10:720-5.Caesar J, Jordan M, Kumar P, Gray C. Primary small-cell carcinoma of the pancreas presenting with likely paraneoplastic features. ACG Case Rep J. 2016;3:190-2.Патютко Ю.М., Подлужный Д.В. Хирургическое лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы, печени и желчного пузыря. В кн.: Нейроэндокринные опухоли. Общие принципы диагностики и лечения. Под ред. В.А. Горбуновой. М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2021; с. 333-52 [Patyutko YuM, Podluzhny DV. Khirurgicheskoe lechenie neiroendokrinnykh opukholei podzheludochnoi zhelezy, pecheni i zhelchnogo puzyria. V kn.: Neiroendokrinnye opukholi. Obshchie printsipy diagnostiki i lecheniia. Ed. VA Gorbunova. Moscow: GEOTAR-MEDIA, 2021; p. 333-52 (in Russian)].Iwasa S, Morizane C, Okusaka T, et al. Cisplatin and etoposide as first-line chemotherapy for poorly differentiated neuroendocrine carcinoma of the hepatobiliary tract and pancreas. Jpn J Clin Oncol. 2010;40(4):313-8.Sugiyama K, Shiraishi K, Sato M, et al. Salvage chemotherapy by FOLFIRI regimen for poorly differentiated gastrointestinal neuroendocrine carcinoma. J Gastrointest Cancer. 2020.Paraghamian SE, Longoria TC, Escander RN. Metastatic small cell neuroendocrine carcinoma of the cervix treated with the PD-1 inhibitor, nivolumab: A case of report. Gynecol Oncol Res Pract. 2017;4:3.Husnain M, Park W, Ramos J, et al. Complete response to ipilimumab and nivolumab therapy in a patient with extensive extrapulmonary high-grade small cell carcinoma of the pancreas and HIV infection. J Immunother Cancer. 2018;6:66(1).Salhub M, Donague M, Walsh W. Pembrolizumab for platinum-refractory small cell carcinoma of the prostate: case report. Hematol Med Oncol. 2018;3.Бредер В.В., Базин И.С., Косырев В.Ю. Практические рекомендации по лечению билиарного рака. Злокачественные опухоли. 2020;10(3):469-85 [Breder VV, Bazin IS, Kosyrev VIu. Prakticheskie rekomendatsii po lecheniiu biliarnogo raka. Zlokachestvennye opukholi. 2020;10(3):469-85 (in Russian)].Fujii H, Aotaki T, Horiaeki T, et al. Small cell carcinoma of the gallbladder: a case of report and review of 53 cases in the literature. Hepatogastroenterology. 2001;48:1588-93.Matsuo S, Shiuozaki T, Yamaguchi S, et al. Small cell carcinoma of the gallbladder: a report of case. Surg Today. 2000;30:89-93.Воротников И.К., Чхиквадзе Н.В., Родионова М.В., и др. Нейроэндокринные опухоли молочной железы. Клиника, диагностика, лечение. В кн.: Нейроэндокринные опухоли. Общие принципы диагностики и лечения. Под ред. В.А. Горбуновой. М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2021; с. 529-37 [Vorotnikov IK, Chkhikvadze NV, Rodionova MV, et al. Neiroendokrinnye opukholi molochnoi zhelezy. Klinika, diagnostika, lechenie. V kn.: Neiroendokrinnye opukholi. Obshchie printsipy diagnostiki i lecheniia. Ed. VA Gorbunova. Moscow: GEOTAR-MEDIA, 2021; p. 529-37 (in Russian)].Hojo T, Kinoshit T, Shien T, et al. Primary small cell carcinoma of the breast. Breast Cancer. 2009;16(1):68-71.Latif N, Rosa M, Sanu’an L, et al. An unusual case of primary small cell neuroendocrine carcinoma of the breast. Breast J. 2010;16:647-51.Murata T, Fujii M, Akahane K, et al. Multidisciplinary management of small cell carcinoma of the breast: a case report. Nagoya J Med Sci. 2014;76(1-2):173-80.Маркович А.А. Нейроэндокринные опухоли области головы и шеи. В кн.: Нейроэндокринные опухоли. Общие принципы диагностики и лечения. Под ред. В.А. Горбуновой. М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2021; с. 519-28 [Markovich AA. Neiroendokrinnye opukholi oblasti golovy i shei. V kn.: Neiroendokrinnye opukholi. Obshchie printsipy diagnostiki i lecheniia. Ed. VA Gorbunova. Moscow: GEOTAR-MEDIA, 2021; p. 519-28 (in Russian)].Singh H, Chauhan A. Primary small cell carcinoma of the larynx: report of a rare tumor. Case Rep Oncol Med. 2011;2011:978676.Thar YY, Patel P, Huang T, et al. An extremely rare case of advanced metastatic small cell neuroendocrine carcinoma of sinonasal tract. Case Rep Oncol Med. 2016;2016:1496916.Аббасова Д.В., Поликарпова С.Б., Козлов Н.А., и др. Нейроэндокринные опухоли мочевыводительной системы: обзор литературы. Онкоурология. 2019;2(15);126-33 [Abbasova DV, Polikarpova SB, Kozlov NA, et al. Neiroendokrinnye opukholi mochevyvoditel’noi sistemy: obzor literatury. Onkourologiia. 2019;2(15);126-33 (in Russian)].Цеденова К.О., Комаров М.И., Понахов А.Д., и др. Мелкоклеточный рак мочевого пузыря: обзор литературы. Онкоурология. 2018;4(14);103-7 [Tsedenova KO, Komarov MI, Ponakhov AD, et al. Melkokletochnyi rak mochevogo puzyria: obzor literatury. Onkourologiia. 2018;4(14);103-7 (in Russian)].Fűcher-Valuck BW, Rao YJ, Henke LE, et al. Treatment patterns and survival outcomes for patients with small cell carcinoma of the bladder. Eur Urol Focus. 2018;4(6):900-6.Posquier D, Barney B, Sunder S, et al. Small cell carcinoma of the urinary bladder: a retrospective multicenter rare cancer network study of 107 patients. Int J Radiant Oncol Biol Phys. 2015;92(45):904-10.Bex A, Nieuwenkuljzen JA, Karst M, et al. Small cell carcinoma of the bladder: a single-center prospective study of 25 cases treated in analogy to small cell lung cancer. Urology. 2005;65(2):295-9.La Rosa S, Bernasconi B, Micello D, et al. Primary small cell neuroendocrine carcinoma of the kidney: morphological, immunohistochemical, ultrastructural and cytogenetic study of case and review of the literature. Endocr Pathol. 2009;20(1):24-34.Аббасова Д.В., Поликарпова С.Б., Маркович А.А., и др. Нейроэндокринные новообразования почки. Мед. алфавит. 2020;8:47-51 [Abbasova DV, Polikarpova SB, Markovich AA, et al. Neiroendokrinnye novoobrazovaniia pochki. Med. alfavit. 2020;8:47-51 (in Russian)].Türkmen E, Erdogan B, Kodaz H, et al. A small cell carcinoma in the testis associated with testicular teratoma. Balkan Med J. 2014;31(2):191-2.Galanis E, Frytak S, Lloid R, et al. Extrapulmonary small cell carcinoma. Cancer. 1997;79(9):1729-36.Иванов А.М., Скворцов И.Я., Делекторская В.В., и др. Мелкоклеточный рак предстательной железы случай из клинической практики. Онкоурология. 2019;15(1):131-6 [Ivanov AM, Skvortsov IIa, Delektorskaia VV, et al. Melkokletochnyi rak predstatel’noi zhelezy sluchai iz klinicheskoi praktiki. Onkourologiia. 2019;15(1):131-6 (in Russian)].Аббасова Д.В., Поликарпова С.Б., Козлов Н.А., и др. Нейроэндокринный рак предстательной железы (обзор литературы). Клин. онкология. 2019;3:58-60 [Abbasova DV, Polikarpova SB, Kozlov NA, et al. Neiroendokrinnyi rak predstatel’noi zhelezy (obzor literatury). Klin. onkologiia. 2019;3:58-60 (in Russian)].Гуторов С.Л., Филоненко Д.А., Чичиков Е.И. Редкие нейроэндокринные раки: почки, яичка и предстательной железы. В кн.: Нейроэндокринные опухоли. Общие принципы диагностики и лечения. Под ред. В.А. Горбуновой. М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2021; с. 574-84 [Gutorov SL, Filonenko DA, Chichikov EI. Redkie neiroendokrinnye raki: pochki, iaichka i predstatel'noi zhelezy. V kn.: Neiroendokrinnye opukholi. Obshchie printsipy diagnostiki i lecheniia. Ed. VA Gorbunova. Moscow: GEOTAR-MEDIA, 2021; p. 574-84 (in Russian)].Sehgal IS, Kaur H, Dhooria S, et al. Extrapulmonary small cell carcinoma of lymph node: pooled analysis of all reported cases. World J Clin Oncol. 2016;7(3):308-20.