Journal of Modern OncologyJournal of Modern OncologyСовременная онкология1815-14341815-1442LLC Obyedinennaya Redaktsiya5265210.26442/18151434.2020.3.200301Clinical CaseКлинический случайResearch ArticleMetastatic renal cell carcinoma of unknown primary site. Clinical follow-upМетастатический почечно-клеточный рак без выявленного первичного очага. Клиническое наблюдениеhttps://orcid.org/0000-0003-4045-1247OgnerubovN. A.ОгнерубовН. А.
Russian Federation
ognerubov_n.a@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4165-8397AntipovaT. S.АнтиповаТ. С.
Russian Federation

doctor, PET-Technology

врач ООО «ПЭТ-Технолоджи», Центр ядерной медицины

antipovats@gmail.comGumarevaG. E.ГумареваГ. Е.
Russian Federation

doctor, Pathological Bureau

врач ТОГБУЗ «Патологоанатомическое бюро»

ognerubov_n.a@mail.ruDerzhavin Tambov State UniversityФГБОУ ВО «Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина»Tambov Regional Oncological Clinical DispensaryГБУЗ «Тамбовский областной онкологический клинический диспансер»PET-TechnologyООО «ПЭТ-Технолоджи», Центр ядерной медициныPathological BureauТОГБУЗ «Патологоанатомическое бюро»301120202231491532911202029112020Copyright ©; 2020, Consilium MedicumCopyright ©; 2020, ООО "Консилиум Медикум"2020Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0https://modernonco.orscience.ru/1815-1434/article/view/52652

Renal cell cancer metastases without evidence of a primary tumor are extremely rare. These variants are usually showed as a spontaneous description of single clinical cases.

Aim. This contribution is a clinical follow-up of synchronous renal cell cancer metastases of unknown primary site.

Results. A 52-year-old patient U. with a history of increased blood pressure, up to 170/100 mmHg for the last 5 years, who had undergone many instrumental examinations, including ultrasound examination, because of this disease. The computed tomography of the abdomen showed a 49×75 mm heterogeneous tumor in the right adrenal gland in October 2017. The combined positron emission and X-ray computed tomography showed a 79×54×41 mm mass in the right adrenal gland, associated with elevated fluorodeoxyglucose metabolic activity SUVmax 7.25. Focal accumulation of the radiopharmaceutical SUVmax 4.31 in a 17×11×24 mm mass was detected in the space of bifurcation in the mediastinum. The lytic lesion (10×15 mm) was found in right superior L3 articular process. The patient underwent retroperitoneoscopic adrenalectomy and thoracoscopic removal of mediastinal tumor in November 2017 because of the oligometastatic nature of the process. The histological study identified clear-cell carcinoma with areas of papillary structure in the right adrenal gland. The immunohistochemical study showed carcinoma cells intensively expressing CD10, and some other cells – RCC. The immune phenotype of the tumor was identified as clear-cell renal cell carcinoma. The immunohistological and immunohistochemical analysis reviled the metastases of the same variant of renal cell carcinoma in one of 9 lymph nodes. The patient was treated with pazopanib. The primary renal tumor was not detected during the dynamic observation, including the application of annual combined positron emission and X-ray computed tomography. The patient is alive without disease progression with a follow-up of 32 months.

Conclusion. Metastases of clear-cell renal cell carcinoma, including adrenal gland, without evidence of a primary site are extremely rare. The main method of treatment is a combination of surgery and targeted therapy, providing long-term local control of the course of the disease.

Метастазы почечно-клеточного рака без выявленной первичной опухоли являются крайне редкими. Они носят характер спонтанного описания отдельных клинических случаев.

Цель. Публикация клинического наблюдения синхронных метастазов почечно-клеточного рака без выявленного первичного очага.

Результаты. Больной У., 52 года, на протяжении 5 лет стал отмечать повышение артериального давления до 170/100 мм рт. ст., по поводу чего многократно проходил инструментальные обследования, включая ультразвуковое исследование. В октябре 2017 г. при рентгеновской компьютерной томографии органов брюшной полости в правом надпочечнике выявлена опухоль размером 49×75 мм неоднородной структуры и плотности. По данным совмещенной позитронно-эмиссионной и рентгеновской компьютерной томографии в правом надпочечнике определяется объемное образование размером 79×54×41 мм с повышенной метаболической активностью фтордезоксиглюкозы SUVmax 7.25. В средостении, в бифуркационном пространстве, определяется узловое образование 17×11×24 мм с очаговой фиксацией радиофармпрепарата ­SUVmax 4.31. В верхнесуставном отростке L3 справа очаг деструкции 10×15 мм. Учитывая олигометастатический характер процесса, в ноябре 2017 г. пациенту выполнили оперативное вмешательство в объеме ретроперитонеоскопической адреналэктомии и торакоскопического удаления опухоли средостения. При гистологическом исследовании в правом надпочечнике светлоклеточная карцинома с участками папиллярного строения. При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки интенсивно экспрессируют CD10, а часть клеток – RCC. Иммунный фенотип опухоли соответствует светлоклеточной почечной карциноме. В одном лимфоузле из 9 иммуногистологически и иммуногистохимически метастаз аналогичного варианта рака почки. Пациенту назначен пазопаниб. При динамическом наблюдении, включая ежегодную совмещенную позитронно-эмиссионную и рентгеновскую компьютерную томографию, первичную опухоль почки не выявили. Пациент жив на протяжении 32 мес без прогрессирования заболевания.

Заключение. Метастазы светлоклеточного рака почки, включая надпочечник, без выявленного первичного очага встречаются крайне редко. Основным методом лечения является хирургический в комбинации с таргетной терапией, которые обеспечивают длительный локальный контроль течения заболевания.

renal cell carcinomametastases without evidence of a primary sitesurgical treatmenttargeted therapyпочечно-клеточный ракметастазы без выявленного первичного очагахирургическое лечениетаргетная терапияMaldazys JD, deKernion JB. Prognostic factors in metastatic renal carcinoma. J Urol 1986; 136: 376–9. DOI: 10.1016/s0022-5347(17)44873-7Bianchi M, Sun M, Jeldres C et al. Distribution of metastatic sites in renal cell carcinoma: a population based analysis. Ann Oncol 2012; 23 (4): 973–80. DOI: 10.1093/annonc/mdr362Kane CJ, Mallin K, Ritchey J et al. Renal cell cancer stage migration: analysis of the National Cancer Data Base. Cancer 2008; 113 (1): 78–83. DOI: 10.1002/cncr.23518Handorf CR, Kulkarni A, Grenert JP et al. A multicenter study directly comparing the diagnostic accuracy of gene expression profiling and immunohistochemistry for primary site identification in metastatic tumors. Am J Surg Pathol 2013; 37: 1067–75. DOI: 10.1097/PAS.0b013e31828309c4Özturk H. Bilateral synchronous adrenal metastases of renal cell carcinoma: a case report and review of the literature. Oncol Lett 2015; 9: 1897–901. DOI: 10.3892/ol.2015.2915Pantuck AJ, Zisman A, Belldegrun AS. The changing natural history of renal cell carcinoma. J Urol 2001; 166: 1611–23. DOI: 10.1016/S0022-5347(05)65640-6Golimbu M, Joshi P, Sperber A et al. Renal cell carcinoma: survival and prognostic factors. Urology 1986; 27: 291–301. DOI: 10.1016/0090-4295(86)90300-6Bhatia S, Ng S, Hodder SC Metastatic cutaneous head and neck renal cell carcinoma with no known primary: case report. Br J Oral Maxillofac Surg 2010; 48: 214–5. DOI: 10.1016/j.bjoms.2009.11.012Wei EY, Chen YB, Hsieh JJ Genomic characterisation of two cancers of unknown primary cases supports a kidney cancer origin. BMJ Case Rep 2015. DOI: 10.1136/bcr-2015-212685Costantino C, Thomas GV, Ryan C et al. Metastatic renal cell carcinoma without evidence of a renal primary. Int Urol Nephrol 2016; 48 (1): 73–7. DOI: 10.1007/s11255-015-1145-3Fayaz MS, Al-Qaderi AE, El-Sherify MS Metastatic renal cell carcinoma with undetectable renal mass presenting as lymphadenopathy. CEN Case Rep 2017; 6 (1): 36–8. DOI: 10.1007/s13730-016-0239-9Heary RF, Agarwal N, Barrese JC et al. Metastatic renal cell carcinoma, with a radiographically occult primary tumor, presenting in the operative site of a thoracic meningioma: long-term follow-up. Case report. J Neurosurg Spine 2014; 21 (4): 628–33. DOI: 10.3171/2014.6.SPINE13448Woodhouse L, Watkins J, Navalkissoor S, Gillmore R Metastatic bone disease from an occult renal primary. BMJ Case Rep 2019; 12 (4): e227657. DOI: 10.1136/bcr-2018-227657Johnson MT, Bahnson RR Zynger, DL Metastatic clear cell renal cell carcinoma to the adrenal gland without an identifiable primary tumor. Int J Urol 2012; 19: 92–3. DOI: 10.1111/j.1442-2042.2011.02904.xCancer today. In: GLOBOCAN 2018. https://gco.iarc.fr/today/data/factsheets/cancers/34-Non-hodgkin-lymphoma-fact-sheet.pdf.Kumar RM, Aziz T, Jamshaid H et al. Metastatic renal cell carcinoma without evidence of a primary renal tumour. Curr Oncol 2014; 21 (3): e521–e54. DOI: 10.3747/co.21.1914Choi YR, Han HS, Lee OJ et al. Metastatic Renal Cell Carcinoma in a Supraclavicular Lymph Node with No Known Primary: A Case Report. Cancer Res Treat 2012; 44 (3): 215–8. DOI: 10.4143/crt.2012.44.3.215Walton J, Li J, Clifton MM et al. Metastatic clear cell renal cell carcinoma to the forearm without identifiable primary renal mass. Urol Case Rep 2019; 27: 100989. DOI: 10.1016/j.eucr.2019.100989Kawakita M, Kawamura J, Hida S et al. Renal cell carcinoma, primary lesion which was not easily identified: report of two cases. Hinyokika Kiyo 1985; 31 (3): 463–73. PMID: 4025083Wayne M, Wang W, Bratcher J et al. Renal cell cancer without a renal primary. World J Surg Oncol 2010; 8: 18. DOI: 10.1186/1477-7819-8-18Abdou AG, Kandil M, Elshakhs S et al. Renal Cell Carcinoma With Rhabdoid and Sarcomatoid Features Presented as a Metastatic Thigh Mass With an Unusual Immunohistochemical Profile. Rare Tumors 2014; 6 (1): 5037. DOI: 10.4081/rt.2014.5037Higuchi T, Yamamoto N, Hayashi K Long-term patient survival after the surgical treatment of bone and soft-tissue metastases from renal cell carcinoma. Bone Joint Lett J 2018; 100-B: 1241–8. DOI: 10.1302/0301-620X.100B9.BJJ-2017-1163.R3Marcus PB, Kemp CB Ectopic renal cell carcinoma: pathologist’s problem. Urology 1978; 1978 (12): 453–7. DOI: 10.1016/0090-4295(78)90303-5Terada T Extra-renal clear cell renal cell carcinoma probably arising from mesodermal embryonic remnants. Pathol Int 2012; 62: 291–3. DOI: 10.1111/j.1440-1827.2011.02780.xSorscher SM, Greco FA Papillary Renal Carcinoma Presenting as a Cancer of Unknown Primary (CUP) and Diagnosed through Gene Expression Profiling. Case Rep Oncol 2012; 5 (2): 229–32. DOI: 10.1159/000339130Overby A, Duval L, Ladekarl M et al. Carcinoma of Unknown Primary Site (CUP) With Metastatic Renal-Cell Carcinoma (mRCC) Histologic and Immunohistochemical Characteristics (CUP-mRCC): Results From Consecutive Patients Treated With Targeted Therapy and Review of Literature. Clin Genitourin Cancer 2019; 17 (1): e32–e37. DOI: 10.1016/j.clgc.2018.08.005Lombardo R, Tosi F, Nocerino A et al. The Quest for Improving Treatment of Cancer of Unknown Primary (CUP) Through Molecularly-Driven Treatments: A Systematic Review. Front Oncol 2020; 10: 533. DOI: 10.3389/fonc.2020.00533