Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) была впервые выделена более 20 лет назад как новая категория лимфом, определяемая на основе анапластической характеристики опухолевых клеток и их способности к экспрессии цитокинового рецептора CD30. АККЛ – редко встречающийся вариант лимфопролиферативных заболеваний, составляет около 5% всех случаев неходжкинских лимфом.Клинически АККЛ представляет собой гетерогенную группу, включающую первичную (системную и кожную) и вторичную (результат трансформации других лимфопролифераций) формы.Учитывая отсутствие единого стандарта лечения, выбор терапии АККЛ в основном обусловлен вариантом заболевания– кожным или системным.Стандарта терапевтических режимов для лечения первичной системной АККЛ не существует. Большинство протоколов лечения основано на использовании в педиатрическойпрактике. Исследования во взрослой практике носят ретроспективный характер и обобщают разнообразие многих режимов, интерпретация которых осложняется включением в анализируемый материал больных, отнесенных к АККЛ ошибочно.Основа большинства протоколов лечения состоит из алкилирующих агентов, антрациклинов, винкаалкалоидов и кортикостероидов (т.е. циклофосфана, доксорубицина, винкристина, преднизолона и СНОР-21-подобных режимов). Педиатрические протоколы часто включают высокие дозы метотрексата и/или цитарабина, реже используемые во взрослой практике. Из-за разнородности сообщений в литературе и недостатка систематизированных исследований стандарт лечения был сведен к применению "золотого стандарта" СНОР-21. Выбор СНОР-21 в значительной степени экстраполирован знаниями об эффективности лечения диффузной крупноклеточной лимфомы