Принято считать, что лимфома из клеток мантийной зоны (ЛКМЗ) - обычно генерализованная лимфатическая опухоль, характеризующаяся агрессивным клиническим течением, которое проявляется малой эффективностью стандартной химиотерапии зрелоклеточных лимфом (курсы, базирующиеся на алкилирующих препаратах, и антрациклинсодержащие режимы), частой бластной трансформацией, короткой общей и безрецидивной выживаемостью больных. При крупноклеточных вариантах ЛКМЗ показано проведение максимально интенсивной терапии, которая может быть проведена в конкретно взятом случае болезни. При селезеночной форме заболевания основным методом лечения остается спленэктомия. Курсы поддерживающей терапии ритуксимабом используют при получении полной или частичной ремиссии для контроля за минимальной остаточной болезнью, что позволяет достоверно увеличить время до рецидива. При рецидивах опухоли и в химиорезистентных случаях была продемонстрирована значительная эффективность комбинации талидомида и ритуксимаба. В настоящее время большинство больных при рецидивах заболевания и химиорезистентности получают паллиативное лечение - обычно это периодическая терапия аналогами пурина в комбинации с моноклональными антителами, некардиотоксичными антрацендионами и алкилирующими препаратами. Возможно проведение одновременной лучевой терапии на крупные опухолевые очаги и пероральных режимов химиотерапии, включающих циклофосфамид, этопозид, натулан, идарубицин и небольшие дозы стероидных гормонов.